生物化学 药立波 b站视频配套 第九章：氨基酸代谢

第九章：氨基酸代谢

第一节：蛋白质的生理功能和营养价值

一：体内蛋白质具有多方面的重要功能

（一）蛋白质维持组织细胞的生长，更新和修补

（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动

（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能

二：体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述

氮平衡：是指每日氮的摄入量与排出量之间的关系。蛋白质的含氮量平均为16%。摄入的氮主要来源于食物中的蛋白质，主要用于体内蛋白质的合成，而排出的氮主要来源于粪便和尿液中的含氮化合物，主要是蛋白质在体内分解代谢的终产物。氮总平衡，即摄入氮量相等于排出氮量；氮的正平衡，即摄入氮量大于排出氮量；氮负平衡，即摄入氮量小于排出氮量

三：营养非必须氨基酸决定蛋白质的营养价值

营养必须氨基酸：这些体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸，称为营养必须氨基酸，包括八种。

蛋白质的营养价值：是指食物蛋白质在体内的利用率。蛋白质营养价值的高低主要取决于食物蛋白质中必需氨基酸的种类和比例。一般来说，含必须氨基酸种类多、比例高的蛋白质，其营养价值高；反之，营养价值低。由于动物性蛋白质所含必须氨基酸的种类和比例与人体需要相近，故营养价值高。

蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，彼此间必须氨基酸可以得到互相补充，从而提高蛋白质的营养价值，这种作用称为食物蛋白质的互补作用。

第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败

一：外源性蛋白质消化成寡肽和氨基酸后被吸收

（一）在胃和肠道蛋白质被消化成寡肽和氨基酸

1.蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸

2.蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸

（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收

1.通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸收

2.通过r-谷氨酰基循环完成氨基酸的吸收

r-谷氨酰基循环=meister循环：首先由谷胱甘肽对氨基酸进行转运，也就是谷胱甘肽的r-谷氨酰基与膜外的氨基酸结合，将其转运至胞内释放，然后再进行谷胱甘肽的合成，由此构成的一个循环。是小肠吸收氨基酸的一条重要途径。

二：未消化吸收蛋白质在大肠下段发生腐败作用

腐败作用：未被消化吸收及未被吸收的氨基酸，在大肠下部受大肠杆菌的分解，此分解作用称为腐败作用。

（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类

（二）肠道细菌通过脱氨基作用产生氨

（三）腐败作用也产生其他有害物质

第三节：氨基酸的一般代谢

一：体内蛋白质分解产生氨基酸

（一）蛋白质以不同的速率进行降解

（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径

1.蛋白质在溶酶体通过atp非依赖途径被降解：溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。溶酶体含有多种蛋白酶，这些蛋白酶对所降解的蛋白质选择性较差，主要降解细胞外来的蛋白，膜蛋白和胞内长寿蛋白质。蛋白质通过此途径降解，不需要消耗atp

2.蛋白质在蛋白酶体通过atp依赖途径被降解：蛋白质通过此途径需要泛素的参与，在e1

E2，e3，三种酶的参与下，经过一系列级联反应将泛素连接在靶蛋白上，然后蛋白酶体特异性的识别泛素标记的蛋白质并将其降解并释放出泛素，以备下一次循环利用。

二：外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库

氨基酸代谢库：食物蛋白质经消化吸收的氨基酸，体内组织蛋白质降解产生的氨基酸和体内合成的非必须氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。

三：氨基酸分解先脱氨基

（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基

1.转氨基作用由转氨酶催化完成

转氨基作用：是在转氨酶的催化下，可逆地把a-氨基酸的氨基转给a-酮酸，结果是氨基酸脱去氨基生成相应的a-酮酸，而原来的a-酮酸则转变成另一种氨基酸

转氨酶：也称氨基转移酶，广泛分布于体内各组织中，其中以肝及心肌含量最丰富，转氨基作用既是氨基酸分解代谢过程，也是体内某些氨基酸合成的重要途径。除赖氨酸，苏氨酸，脯氨酸及羟脯氨酸外，大多数氨基酸都能进行转氨基作用。

2.各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制

（二）l-谷氨酸通过l-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基

转氨基作用使许多氨基酸的氨基被聚集在a-酮戊二酸上生成l-谷氨酸。

（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基

嘌呤核苷酸循环：氨基酸通过转氨基作用将氨基转给草酰乙酸生成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者裂解释放延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸。AMP在腺苷酸脱氨酶的催化下脱去氨基生成次黄嘌呤核苷酸，最终完成氨基酸的脱氨基作用。

（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基

四：氨基酸碳链骨架可进行转换或分解

（一）a-酮酸可彻底氧化分解并提供能量

（二）a-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸

（三）a-酮酸可转变成糖和脂类化合物

第四节：氨的代谢

一：血氨有三个重要来源

（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨

（二）肠道细菌腐败作用产生氨

（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

二：氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运

（一）氨通过氨基酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝

丙氨酸-葡萄糖循环：骨骼肌中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运往肝。在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，生成丙酮酸，并释放氨。氨用于合成尿素，丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖由血液运往肌肉，沿糖酵解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖周而复始的转变，完成骨骼肌和肝之间氨的转运，这一途径称为丙氨酸-葡萄糖循环。

（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾

氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，并由血液运往肝或肾，在经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。

三：氨在肝内合成尿素是氨的主要代谢去路

（一）尿素循环

尿素循环=krebs循环=鸟氨酸循环

（二）肝中鸟氨酸循环的详细步骤

1.nh3，co2,和atp缩合生成氨基甲酰磷酸

氨基甲酰磷酸合成酶-1

2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸

3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸

4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸

5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸

（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶的调节

1.高蛋白质膳食促进尿素合成

2.Aga（n-乙酰谷氨酸）激活氨基甲酰磷酸合成酶-1

（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒

高血氨症：在正常生理情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，而氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键。当某种原因，如肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时，都可导致尿素合成发生障碍，使血氨浓度升高，称为高氨血症

第五节：个别氨基酸的代谢

一：氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物

（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成r-氨基丁酸

（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺

（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺

（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质

鸟氨酸经脱羧基作用生成腐胺，然后转变成精眯及精胺

二：某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位

（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位的代谢

一碳单位：是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，包括甲基，甲酰基等。一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参与代谢。

（二）由氨基酸产生的一碳单位可以互相转变

一碳单位主要来自丝氨酸，甘氨酸，组氨酸和色氨酸的分解代谢

施舍猪肝

（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤和嘧啶的合成

三：含硫氨基酸的代谢是相互联系的

（一）甲硫氨酸参与甲基转移

1.甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关

甲硫氨酸循环：甲硫氨酸与atp反应生成，s-腺苷甲硫氨酸，后者脱去一个甲基变成s-腺苷同型半胱氨酸，s-腺苷同型半胱氨酸脱去腺苷生成同型半胱氨酸，后者接受四氢叶酸的甲基重新生成甲硫氨酸。

2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基

（二）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质

1.半胱氨酸与胱氨酸可以相互转变

2.半胱氨酸可以转变成牛磺酸

3.半胱氨酸可生成活性硫酸根

四：芳香族氨基酸代谢可产生神经递质

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别

1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸

2.酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解

（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰辅酶A

五：支链氨基酸的分解有相似的代谢过程