执业医师备考-内科-免疫科-SLE
系统性红斑狼疮
由于体内产生大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可出现多个器官和系统的损害。女性占90%，常为育龄女性，肾衰、神经系统损伤、感染为常见死亡原因；患者年龄越小症状越重，肾、神经系统、血液的受累越多；
发病机制：
免疫复合物的形成和沉积介导的血管炎是主要机制；
产生的自身抗体免疫复合物沉积于肾导致狼疮肾炎、沉积于小血管壁导致血管炎；针对红细胞和血小板的自身抗体可导致红细胞和血小板减少；
临床表现：
缓慢发病，开始常只累及一个系统，缓解与复发交替的病程；
全身表现：
长期低中度发热，乏力、消瘦、；
皮肤粘膜：
面部蝶型红斑（UV后加重）、盘状红斑（面部）、光过敏（日光暴晒后出现皮疹，为活动性指标）、脱发（播散性）、全身各部位斑丘疹（有色素沉着）；
口腔溃疡（多见于硬腭和软腭与活动度有关），鼻粘膜溃疡；
肌肉和骨关节：
非侵蚀性关节炎-关节痛（红肿少见，不对称的多关节痛，X线无异常）,95%患者只有关节痛没有关节炎；
肌炎表现-肌痛、肌无力、肌酶升高；
心脏：
心包炎最多见，纤维素性或心包积液，大多无症状，只能通过echo发现少量心包积液，少数出现胸闷和憋气；
心肌炎，心悸、气短、胸闷、不能平卧，心衰和心律失常，部分患者心肌炎无症状只能由echo发现心腔扩大，冠脉可能受累导致心肌缺血；
心内膜炎，多只能通过病理发现；
呼吸系统：
胸膜炎，双侧或左右交替，可为干性或胸腔积液，胸水蛋白增高、糖降低、补体降低、可有淋巴细胞和多核细胞、狼疮细胞，偶有血性胸水；
急性狼疮肺炎，呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血，弥漫性肺泡浸润，除外感染；
肺间质纤维化，进行性加重的呼吸困难，干咳，容易合并感染；
肺动脉高压-血管炎损伤肺血管可出现肺泡出血；
消化道：
无特异表现，与肠壁和肠系膜的血管炎有关
腹痛、腹泻、恶心、呕吐、纳差、吞咽困难、肝脾大、腹水、麻痹性肠梗阻；
血液系统：
正细胞正色素贫血（可有溶贫）、白细胞减少、血小板减少（ITP有关）；
无痛性轻度、中度LN肿大；脾大；
肾：
几乎虽有患者肾都有病理改变，
狼疮肾炎表现为慢性肾炎、肾病综合征，可继发高血压，晚期发生尿毒症，是SLE的常见死亡原因；
血尿、蛋白尿、管型、早期肾功能正常；
神经系统：
累及脑最多见，头痛、精神障碍、癫痫发作、偏瘫和脑血管炎有关，狼疮脑病预后不良rRNP；
其他：
眼-视网膜血管炎可影响视力、甚至失明，及时治疗可逆转；
继发干燥综合症；
辅助检查：
免疫指标：
ANA-筛选试验，若多次阴性SLE可能性不大，可见于多种CTD故特异性差；
dsDNA-表示狼疮活动程度，滴度高者往往有肾损害；
Sm抗体-标记性抗体，与活动度无关，曾经有SLE也可查出，很难转阴；
rRNP-SLE活动度相关，与dsDNA消长平行，但消退较晚，提示CNS受累；
ACL-抗心磷脂抗体阳性，可继发于感染、肿瘤、CTD；
SSA/SSB阳性；
补体：
CH50、C3、C4降低提示SLE活动；
狼疮带试验：
免疫荧光法检测表皮和真皮交界处是否存在IgG沉积带；
炎性活动指标：
ESR升高、CRP升高、轻度贫血、WBC、PLT降低；
肾活检：
活动性病变比例高者对免疫抑制治疗效果好；
腰穿：
CSF压力升高、蛋白、Ig和白细胞增多、C4降低；
尿：
血尿、蛋白尿、管型尿；
诊断标准：
诊断标准：
颧部红斑；
盘状红斑；
光过敏；
口腔溃疡；
非侵蚀性关节炎-至少2个关节（只有痛不能算关节炎）；
ANA阳性；
免疫指标-dsDNA/Sm/ACL/狼疮抗凝物；
浆膜炎-胸膜炎、心包炎；
肾脏受累-尿蛋白>0.5g/d或管型（+）；
血液受累-溶贫/白细胞减少4000/淋巴细胞减少1500/血小板减少100；
神经系统受累-癫痫或精神症状；
不论在病程中何时出现，满足4条就可以诊断；
鉴别诊断：以下列表现发病的要考虑SLE可能
AIHA-2%患者以AIHA发病；
ITP-3%患者以ITP发病；
NS-鉴别原发还是继发
淋巴结肿大-起病时有发热和LN肿大，病理为组织细胞坏死性淋巴结或反应性免疫母细胞增生，可能为免疫病；
关节炎-尤其是没有系统表现而RF阳性的要和RF鉴别；
治疗：
不能根治，治疗目的是控制病情活动，维持临床缓解；
治疗概述：
激素可分为冲击（甲强龙1g/d 3-5d）、大量（强的松 60-40mg qd）、中量（40-30mg qd）、小量（30-15mg qd）、维持量（<15mg qd）；
大剂量每周减5mg、中剂量每月减5mg、小剂量每月减2.5mg，直到最小维持量；可合用CTX、MTX、AZA（硫唑嘌呤）；
GC一般顿服，分次服可提高疗效，但副作用也增加；
GC 0.5-1mg/kg/d 4-6w后减量，维持7.5-10mg/d；
甲强冲击 1g/d × 3-5d，必要时4w后重复；
氢考200-300mg/d iv；
CTX 1g iv qm 0.4 qw 0.2 qod 0.1 qd 口服；
MTX 10-20mg qw 静脉或口服；
轻型SLE：
无重要脏器损害（CNS、肾、心、血液无受累）；
强的松30mg qd/0.5mg/kg/d，无效的可加CTX 0.2 每周2次；
对症治疗-关节痛可用NSAID类药物，皮疹可用羟氯喹0.2 bid；
重要脏器受累：
中大量激素+CTX，危及生命（急性肾衰、心衰、狼疮脑病癫痫发作、严重溶贫时）或病情严重时可冲击；
肾：
轻度肾损害-24h尿蛋白＜0.5g、肾功能正常者，强的松 30mg qd，CTX 0.2 每周2次；
重度肾损害-24h尿蛋白＞0.5g、肾功能不正常，甲基强的松龙1g 3d，强的松40-60mg qd、CTX 1g 冲击 qm或0.4 qw；
CNS：
甲强和CTX冲击+足量激素治疗，可用IVIG；
MTX10mg+DEX10mg鞘注；
血液：
PLT>7万-GC 30mg qd；
PLT 3-7万-GC 60mg qd+IVIG；
PLT<3万或出血-冲击+足量激素+IVIG；
关于妊娠：
缓解半年以上、无CNS症状、肾或心脏严重损害可妊娠；
非缓解期应避孕，妊娠可诱发SLE活动；
妊娠前半年停用免疫抑制剂，避免畸胎；
预后：
半数死于本病，最多是肾衰竭，其次为脑病和心血管病；半数死于并发感染；
