执业医师备考-内科-血液科-Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

罕见而高度恶性的淋巴瘤，属于NHL的一种，不同的分类方法有不同的名称，未分化淋巴瘤burkitt型、小无裂细胞burkitt型、L3 ALL；

流行病学：

地方性的-非洲病例与EB病毒感染有关 4-7岁

免疫缺陷性的-与HIV感染等免疫抑制状态有关

散发的-与EB病毒不相关，儿童和青年，平均年龄30岁

发病机制：

来自B淋巴细胞CD20(+),CD10(+) CD3-,CD5-,TdT-（淋巴母细胞才+）

t(8;14)(q24;q32), MYC-IgH ，与MYC基因的过量表达有关

Ki-67（+）

病理表现：
    满天星；胞浆中有空泡的L3细胞

临床表现：

一般NHL的表现：

无痛性颈淋巴结、锁骨上淋巴结肿大，质地坚韧；深部淋巴结肿大；

发热、盗汗、消瘦等全身症状；

病情进展快，容易侵犯淋巴结外：

    咽淋巴环-呑咽困难、咽部异物感、鼻塞、鼻衄、耳鸣

    消化道-最多见于回肠末段，消化道出血、肠梗阻

    呼吸道-肺门、纵隔淋巴结侵犯

    中枢神经系统-主要累及脑膜和脊髓

    骨-多见胸椎、腰椎的溶骨性改变；

Burkitt淋巴瘤的表现：

地方性的往往累及下颌、眶部；散发的有较大的腹部包块，回盲部最多见；卵巢、肾、乳房在上述2累都容易受累；可表现为急性白血病，骨髓受累；

LDH升高、尿酸升高

分期：

1期：肿大的淋巴结局限在一个解剖区

2期：肿大的淋巴结在2-3个解剖区，位于横膈的一侧

3期：膈的两侧都有肿大的淋巴结

4期：淋巴组织外的器官已经受累

 

 

 

治疗：

化疗为主，化疗之前CTX+强的松降低瘤负荷，预防溶瘤综合征；

放疗与手术作为化疗的辅助治疗；

由于肿瘤细胞大量死亡，导致瘤细胞钾、磷酸、尿酸释放，引起电解质紊乱和急性肾衰；大量磷酸导致低钙血症，磷酸钙和尿酸沉积在肾小管导致急性肾衰；预防措施包括大量输液稀释钾离子、别嘌呤、碱化尿液、透析

预后：

年龄>60，LDH↑，performance status 2-4,

>1淋巴结外受累，骨髓受累、CNS受累、肿块>10cm

Ann-Arbor分期3-4预后差

Performance status 0-与发病前无差别；1-不能进行体力活动，可进行脑力劳动和日常家务；2-不需卧床，生活自理，不能工作；3-部分自理，>50%清醒时间卧床；4-不能自理，完全卧床；

病例报告：

病例1：F 26

全身疼痛（腰、背、双腿、全身）；发热、多汗、咳嗽、咳痰（黄色黏液痰）、心悸、气短；右眼外展不能伴复视、颈强直；右下腹肿块5cm；

CT示上纵隔肿块、盆腹腔肿块；头颅MRI（-）；骨髓示NHL骨髓侵犯、ALL-L3；

CD20+；Ki-67 95%代表肿瘤增殖的能力

 

病例2：F 69

右肩疼痛伴放射到右上肢、夜间严重、活动受限，止痛药无效；右胸部肿块；

活检：Burkitt 淋巴瘤

Ki-67>96%；CD20++

 

病例3：M 15

黑便、腹胀伴恶心呕吐、呼吸困难、体重下降；右下颌下、双侧腋窝、左腹股沟淋巴结肿大质中；右下腹肿块7X8cm、肝肋下2cm

胸片显示2侧胸腔积液；