执业医师备考-内科-内分泌-原醛

原发性醛固酮增多症

由于肾上腺皮质的肿瘤或增生导致醛固酮分泌过多，引起保钠排钾，体液容量扩张，而抑制了RAS系统；

病因：

    血容量减少-肾素-AT2-醛固酮-保钠排钾提高血容量

醛固酮瘤：

最多见，多为单发、左侧较多、直径<2cm、包膜完整、切面金黄色；患者血浆醛固酮浓度与ACTH节律平行，对血浆肾素无反应；

肾素反应性腺瘤：

虽为腺瘤但对肾素有反应，类似特发性醛固酮增多症；

糖皮质激素可治性腺瘤：

    由于基因异位导致醛固酮合成酶在束状带表达，受到ACTH调控；

特发性醛固酮增多症：

原因不明，双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节；AT2可使醛固酮分泌明显增加，ACEI可使患者醛固酮分泌减少；

病理生理：

钠潴流-导致细胞外液扩张、血容量增多、高血压；细胞外液达到一定量时排钠系统启动，如近曲小管重吸收钠减少，避免细胞外液进一步扩张导致水肿，心衰，钠在较高的水平上达到平衡；ADH过多时醛固酮减少，不至于水肿；醛固酮过多时肾小管自己排钠；

钾丢失-可导致神经、肌肉、心脏表现，碱中毒；

低血钙-低钾导致碱中毒，碱中毒时血钙降低，可导致手足抽搐；

临床表现：

高血压：

随着病情进展血压逐渐升高；

低血钾症状：

肌无力和周期性麻痹，劳累和使用利尿剂为诱因，补钾可缓解但易复发；

心律失常以早搏和室上速多见，ECG示QT间期延长、T波增宽；

肾小管浓缩功能减弱，夜尿多、继发口渴；

低钙症状：

    手足搐搦，低钾时不明显，补钾后明显；

辅助检查：

血尿生化-低血钾、高尿钾（血K<3.5mmol/L时尿K>25mmol/24h，血K<3mmol/L时尿K>2mmol/24h，）、高血钠、低尿钠、碱血症；

醛固酮测定-24小时尿醛固酮增多，8时卧位血醛固酮增高，极度低钾时对醛固酮分泌有抑制作用，补钾后醛固酮升高更明显；

肾素、血管紧张素2测定-肾素、AT2基础值降低，速尿+立位兴奋后患者兴奋值比基础值仅有轻微增加或无反应，如果醛固酮高、肾素也高要考虑继发性醛固酮增多；醛固酮瘤患者肾素、AT2受抑制比特发性原醛更严重；

螺内酯试验-可以降低血压、纠正电解质紊乱；

诊断：

高血压、低血钾、血醛固酮高、肾素、AT2低、皮质醇正常、螺内酯可纠正；

鉴别诊断：

高血压合并使用排钾利尿剂、皮质醇增多症；

继发性醛固酮增多症-由于肾素分泌过多，如分泌肾素的肿瘤或肾脏长期缺血导致RAS系统活化，AT2和醛固酮同时升高；

病因诊断：醛固酮瘤VS特发性醛固酮增多症

动态试验-正常人8-12时立位比8时卧位醛固酮上升（因为RAS兴奋）；特醛症患者醛固酮上升更多（此型患者对RAS兴奋性增强）；醛固酮瘤患者立位后醛固酮反而降低（RAS系统被抑制，主要受ACTH节律影响）；

赛庚啶-特醛症患者服用后血醛固酮降低，醛固酮瘤患者无改变；

肾上腺Bus、CT、MRI、核素-可鉴别腺瘤和增生，并给腺瘤定位；地米抑制后，双侧放射性浓聚为增生、单侧为腺瘤；

血-18羟皮质酮-是醛固酮的前体物质，醛固酮瘤患者血钾往往较低，可抑制醛固酮进一步产生，所以血-18羟皮质酮较高；特醛症患者血钾低的不多，对醛固酮抑制不明显，所以血-18羟皮质酮基本正常；

地塞米松抑制试验-糖皮质激素可治性腺瘤分泌的醛固酮可被抑制；

治疗：

手术治疗：

对醛固酮腺瘤效果好，术前低盐饮食+螺内酯准备，缓解低血钾和高血压；

原发性肾上腺增生可肾上腺大部分切除或单侧切除；

药物治疗：

特醛症可用螺内酯治疗，由于其对肾素有反应，ACEI也有作用；

对GRA糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症可用激素治疗；