干燥综合征肾损害（二）

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肾脏表现干燥综合征(SS)为常见的伴肾脏损害的自身免疫性疾病，国内报道约有25% ~50%病人有肾损害，临床症状轻重不一，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭而死亡。损伤的部位以远端肾小管最多见且突出，占肾损伤90%，近端肾小管和肾小球受损较少见。

SS肾脏损害表现为间质性肾炎:肾小管性酸中毒，肾性尿崩症，泌尿系结石，肾钙化，范可尼综合征，肾小管性蛋白尿，尿路感染:血管炎:小动脉炎、坏死性动脉炎;肾小球肾炎(GN):膜型肾小球肾炎，膜增生型肾小球肾炎，局灶节段增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎。

①肾性尿崩症： 少数ss患者，当远端肾小管受损时，它对抗利尿激素的反应性降 低，以致不能正常地回收水分，造成多尿、烦渴，每日尿量达3000m1以上，尿液浓缩功能降低、低渗尿，禁饮和注射加压素后，尿液渗透压和尿比重不能提高，表现为肾性尿崩症。

②范可尼综合征： 个别ss患者有小管功能受累伴正常血糖性葡萄糖尿，氨基酸尿，磷酸盐尿，高尿酸尿等表现。

③泌尿系结石和肾组织钙化：ss 并发肾结石较正常人群为高，钙离子在尿液内浓度较高，容易沉淀形成尿路结石，钙离子沉积在肾组织时X线可见肾区内大小不-的钙化影。肾组织钙化多与肾小管酸中毒合并存在，肾性软骨病少见。

④尿路感染： ss中尿路感染发生率高，尤其在阴道干燥征患者中。58%SS患者伴慢性或反复发作性脓尿。可见尿路梗阻主要由尿路结石所致，亦有报道极少数病例中系假性淋巴瘤累及。

⑤肾小管性蛋白尿： 尿蛋白 电泳示少量低分子蛋白尿，24h 尿蛋白质定量多在1g以下。

⑥肾小球肾炎： ss 中少见肾小球病变，24h 尿蛋白质多>1.5g，伴或不伴镜下血尿，少数患者表现为肉眼血尿甚至肾病综合征. ss中肾小球病变并非为主要肾脏损害。如出现肾小球病变多想到有否合并系统性红斑狼疮或混合型冷球蛋白血症(M型)。

⑦肾功能衰竭 ：  SS 中小管间质受累严重者常伴有轻、中度肾功能衰竭。SS中肾小管功能紊乱患者内生肌酐清除率常降低。Car多低于70m/ min.个别病例报道伴严重肾衰，但渐进性肾衰和尿毒症很少是造成患者死亡的主要原因。