【希儿の科普】罕见病Castleman-TAFRO亚型

什么是Castleman、TAFRO，及TAFRO症状、相关内容：

Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增生性疾病，可为单中心性或多中心性。多中心性CD（MCD）又可细分为人类疱疹病毒8型相关、POEMS综合征相关和特发性（iMCD）。TAFRO综合征是一种新发现的病因不明的疾病，以血小板减少、厌食症、发热、网状蛋白骨髓纤维化、肾功能障碍和器官肿大为特征。TAFRO综合征有时被认为是iMCD的一个亚型（TAFRO-iMCD），而不伴有TAFRO综合征的iMCD则被认为是 "未另作规定"（iMCD-NOS）。然而，有一部分TAFRO综合征患者在没有进行淋巴结活检的情况下被诊断为iMCD（TAFRO综合征未证实为iMCD；TAFRO-w/op-iMCD）。

TAFRO综合症的发病为急性或亚急性，可伴随致命的病程。我就是急性重症的。

而且TAFRO综合征的治疗概率目前没有具体数字表示，因为目前临床医生对该疾病的了解还很少。首次报道是在日本。

TAFRO-iMCD患者一般临床病程更为激进，住院时间显著更长一些。根据Castleman病协作网络（Castleman Disease Collaborative Network，CDCN）提出的严重程度分类方案，重度iMCD病例常表现为TAFRO-iMCD亚型，且死亡率更高，尤其发病后前几个月内。注：我就是亚型，住了两个月医院。

治疗方案及报道数：

TARFO综合征目前尚无标准的治疗方法，主要治疗手段包括激素、免疫抑制剂（环孢素A），利妥昔单抗、IL-6拮抗剂等，其中早期大剂量激素使用较为关键。目前常用剂量为强的松1mg/kg/d用满2周后逐渐减量，部分进展迅速者可抢先使用甲强龙500-1000mg/d大剂量治疗3天。由于HHV-8并不是TARFO综合征的起病诱因，因此IL-6拮抗剂在该疾病的地位仍有待商榷。

我是8月初确诊，7.24司妥昔单抗进入中国市场，也就是刚上市一周就用上了，400ml（2瓶）/次，3个月总共打了4次（21天/次）。基本上可以说是全国第一个用的（进入中国市场后），之前就算有，国内用的也很少。

2010年时全球报道不足百例，20年200例左右，今年应该不超250例。

个人经历：（简说）

去年6月14日，上腹极痛难忍，上县医院（从6月初开始肚子就有些不舒服，期间去看从小到大看的医生，输了一周液，无缓解，期间发烧）。到医院后入抢救室，打了几针止痛针，无效。一下午也打了几针，无效。晚上，上厕所时，晕倒了，还吐了，血压180/120（高血压Ⅲ级，最高级别），立刻转市医，输了7天生长抑制剂（当时白细胞达到10点以上，正常4-5点，也就是两倍多，超强反应），白细胞降回来了（打抑制剂后高不了了），每天输液从早到晚，有时24小时输不完，期间插了三天胃管，七天禁食（打抑制剂期间），21日后痊愈（是急性胰腺炎重症），但后七天血压一直不正常。后来转院到中山二院南院（S）。

先进的消化科，刚去没几天称得已经160斤了？！（原来150），过几天180斤（重度水肿）。而且血小板减少到23左右，很危险的。后来回升，拖着180斤身子散步。期间做了淋巴瘤切除手术（长3厘米多，很大个，必须切除，创口5厘米）

7天后转肾科（S），又7天后转北院（N）的血液内科，做了骨穿（骨髓穿刺术，即骨髓活检），当时有纤维化，别提多痛了，抽血后，综合起来，确诊TAFRO重症。住了一个多月，好转出院。一个月内从180到130斤（退水肿），出院治疗以环孢素+环磷酰胺为主。两个月后重新骨穿，无纤维化。

好惨啊（），但是我活下来了，我为世界医学发展做出贡献（）。