骨髓增殖病“CALR基因阳性”生存期是长是短？

JAK2基因是骨髓增殖性疾病/肿瘤病的活跃科普点。除了这项基因外，还有一种基因引起了关注，它也与骨髓增殖性疾病相关，但却是与伴随JAK2基因阳性有着不一样的理解。

骨髓增殖病“CALR基因阳性”生存期是长是短？

先来说说JAK2基因，这项基因突变大家都不陌生，比较典型的，几乎每个患者进一步确诊都会做的一项检测。不仅对于早期的诊断有帮助，也参与了骨髓增殖性疾病患者病情评估的重要一环。

而对于CALR基因异常的问题，根据临床统计约有百分七十的JAK2和MPL突变阴性的血小板增多症和骨髓纤维化患者存在CALR突变。但是在真性红细胞增多症病人中比较少见。

CALR是第九号外显子突变，在我国骨髓增殖性疾病类别内骨髓纤维化患者中，CALR类型5bp插入比CALR类型52bp缺失预后更差（CALR基因突变有这两个类型）CALR基因突变阳性的骨髓纤维化患者红细胞输注依赖发生率较低，生存期较高！

而在原发性血小板增多症患病群体当中，CALR突变对比JAK2突变患者的血小板计数会更高，但是白细胞，粒细胞，血红蛋白数值等会相对较低。得出的相关结论认识是——对于这类患病群体伴随CALR突变的危险分层较低。因此，预后也是较好的。

本文来自微信公众号：MPD病友会