外科学-血管外科-门静脉高压症

一、定义：综合征
1.病程角度定义：
各种原因→门V血流受阻、血流增多→门V压↑→①脾大脾亢②食管胃底静脉曲张③呕血黑便腹水
2.数值角度定义：
1）正常门静脉压力：13-24cmH2O，平均值18cmH2O
2）门静脉高压：>25cmH2O

二、解剖
1.门静脉特点：
1）两端都是毛细血管网；
2）门静脉系统没有瓣膜。
2.形成和分支：
1）形成：肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉汇合；
2）分支：入肝→肝窦→中央V→下腔V
3.门静脉血流量：占全肝75%
4.与腔静脉的交通支：
1）胃底、食管下段交通支（上）
2）直肠下端、肛管交通支（下）
3）前腹壁交通支（前）
4）腹膜后交通支（后）

三、病理生理
1.分类：按照阻力增加的部位（肝前、肝内、肝后）
1）肝前病因：OTC（非处方药缩写）
（1）肝外门静脉血栓形成（Thrombosis）：脐炎、腹腔感染（急性胰腺炎、阑尾炎）、创伤
（2）先天性畸形（Congenital）
（3）外在压迫（oppression）：转移癌、胰腺炎
2）肝内病因：
（1）窦前型：血吸虫病
（2）窦内型、窦后型：肝炎肝硬化（乙肝）、肝A-门V交通支开放
3）肝后病因：巴德-吉亚利综合征（布-加综合征）
（1）定义：肝静脉及其开口以上的下腔静脉堵塞引起门脉高压（肝后型）
（2）病因：先天性（下腔静脉隔膜）、后天性（下腔静脉血栓形成）
（3）分型：A（局限性下腔静脉阻塞：堵了一点点）、B（夏青静脉长段阻塞：堵了好长一段）、C（肝静脉堵塞）
（4）临床表现：下肢水肿、右上腹胀痛、腹水、肝脾大
（5）辅助检查：超声（静脉堵塞情况）、CTA（确诊）
（6）治疗：血栓形成（纤溶）、A型（球囊扩张+支架）、B型（转流：跨过这一段阻塞区）、C型（门体分流）
2.三大病理变化：
1）脾大、脾亢：
（1）脾大：脾静脉血回流受阻；
（2）脾亢：脾巨噬细胞吞噬功能增强，三系减低
2）腹水（ascites）：形成原因如下
（1）门脉压升高，毛细血管滤过压升高
（2）肝硬化→低蛋白血症、血浆胶体渗透压降低、淋巴液生成↑
（3）门静脉血流↑→有效循环血量↓→醛固酮↑（肝硬化灭活减少）→水钠潴留
3）交通支扩张
（1）胃底、食管下段：血管曲张+诱因（胃酸反流、进食坚硬食物、咳嗽呕吐排便等腹内压升高）→大出血
（2）直肠下端、肛管：痔
（3）脐旁静脉：海蛇头

四、临床表现：脾大脾亢、呕血黑便、腹水、食管胃底静脉大出血

五、辅助检查：
1.血常规：脾亢→三系减少
2.肝功：肝硬化→白蛋白↓，球蛋白↑，白球比倒置（肝功能评分：Child-Pugh分级）
3.腹部超声：门静脉血流、腹水、肝密度
4.骨髓：排除骨髓纤维化导致的脾大
5.X线钡餐：充盈期（虫蚀样改变）、排空期（蚯蚓样、串珠样改变）
6.CTA：诊断

六、诊断：病史（肝炎、血吸虫）+临床表现+辅助检查

七、鉴别诊断：
1.大出血：消化道大出血鉴别诊断
2.脾大：血液病导致的脾大

八、治疗原则
1.针对食管胃底曲张静脉破裂出血：
1）非手术治疗：
（1）维持生命体征：输血、补液
（2）药物：止血——血管收缩药（加压素）、生长抑素（奥曲肽）
（3）内镜：
①内镜下硬化EIS：硬化剂注入曲张静脉腔
②内镜下食管静脉曲张套扎术EVL：结扎曲张静脉
（4）三腔二囊管压迫止血：
①二囊：一囊（胃囊，充气压迫胃底）、另一囊（食管囊，充气压迫食管下段）
②三腔管：一腔通胃囊、一腔通食管囊、一腔直接到达胃，用于吸引清洗和注入止血药
（5）经颈静脉肝内门体分流术TIPS：肝静脉与门静脉间建立通道
2）手术治疗：
（1）适应症：曾出现过消化道出血、静脉曲张明显、红色征出血风险大，一般情况尚可，肝功能ChildA或B级。
（2）不建议手术：肝功能Child C级。
（3）手术时机：
①急诊手术：出血量大；非手术治疗48h仍出血；止血后24h再次出血。
②择期手术：有出血史患者（避免肝性脑病）
③预防性手术：静脉曲张“红色征”者。
（4）术式选择：
①分流术：门脉与腔静脉之间建立分流通道
【优点】降压效果好
【缺点】肝脏缺少门静脉血供，肝性脑病发生率高；
②断流术：阻断门奇静脉间的反常血流，并切除脾脏。
【优点】对肝脏门静脉供血影响小，适应症宽
【缺点】对门脉高压改善不明显，易再出血。
2.针对脾大脾亢：脾切除
3.针对腹水：腹腔穿刺引流、TIPS

参考：外科学（第九版）-人民卫生出版社