执业医师备考-内科-肾内科-IgA肾病

gA肾病

是病理诊断，以肾小球系膜区IgA或IgA为主伴C3沉积为特征的原发性肾小球疾病；主要表现为血尿，是肾小球源性血尿的首要原因；

病理变化：

光镜-典型为系膜区损害，常为弥漫或局灶的系膜细胞增殖或基质增多，各种肾小球肾炎病理表现都能出现；

免疫荧光-系膜区可见颗粒性IgA沉积荧光，常伴有IgG、C3、IgM等，有的病例伴有毛细血管壁的IgA沉积，临床上常有蛋白尿；

电镜-系膜区可见电子致密物沉积，内皮下或上皮下沉积也有；

临床表现：

各种年龄都能发生，男性多，几乎都有诱因（最多是呼吸道感染）；

表现多种多样，但几乎都有血尿；

典型表现-青年男性多见，年龄越大发生越少，50%上呼吸道感染后1-3天突发肉眼血尿，持续几天后突然转为镜下血尿或正常尿；突发突止的肉眼血尿反复发作；无蛋白尿、水肿和高血压；

无症状性尿异常10-15%体检时发现镜下血尿，可伴有蛋白尿；

急性肾炎-占10-15%，酷似链感后肾炎，但有反复发作倾向；

肾病性蛋白尿和NS-20-30%；

随年龄增加高血压发生率增加，尿蛋白>1g/24h最终出现慢性肾功能不全；

辅助检查：

尿液检查-肾小球源性血尿，肉眼血尿时尿蛋白可以阳性，有时表现为肾病综合征，持续性蛋白尿提示肾功能将损害

血清IgA升高；

确诊需要免疫病理；

鉴别诊断：

除外继发性IgA沉积-过敏性紫癜（皮疹、关节痛、黑便、腹痛）、狼疮肾（多系统受累、免疫筛查）、酒精性肝硬化（肝硬化表现）；

急性链感后肾小球肾炎-需要与表现为急性肾炎综合征的IgA肾病鉴别，前者前驱感染1-2w，后者1-3天；前者病程自限性，后者反复发作；前者ASO阳性，C3一过性降低；后者血清IgA升高；

家族性良性血尿-持续镜下血尿，无其他不适，有家族史，活检可以明确；

治疗：根据临床表现治疗

同样的病理类型可有不同的临床表现，也对应不同的治疗和预后；

无症状性尿异常：

无特殊治疗，预后好；避免劳累、感染、使用肾毒性药物，有感染及时控制；

肾病综合征：

轻微的系膜增生性肾小球肾炎激素+免疫抑制剂有效；重者预后差

急进性肾小球肾炎：

甲强龙+CTX冲击治疗，配合透析；预后差

慢性肾小球肾炎：

    ACEI控制血压，延缓肾功能衰竭的速度；肌酐>4mg/dl时不能使用ACEI，因为减少肾小球灌注；