正确认识小耳畸形

　　

　　一、流行病学

　　小耳畸形综合征(microtiasyndrome,MS)是半面短小症(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道闭锁、中耳 畸形和颌面部畸形，需进行耳廓部分或全部再造。

　　二、流行病学

　　1、地域：全球患病率波动范围大体为0.83-17.40/万(其中美国加州为2.50/万，夏威夷为3.97/万，芬兰为4.34/万，我国发病 率约为5.18/万）

　　2、种族：亚裔人群比高加索裔、非裔有较高风险；其中厄瓜多尔与智利人种患病率比世界总体高3-8倍。

　　3、特征：男性相比女性，有20-40%增高的罹患风险；多发生于单侧，占70%～90%，其中以右侧多见，占58%～61%。

　　三、病因

　　1、胎儿因素：

　　性别差异中男性占2/3可能因素是性激素、性染色体；出生体重低也被认为有部分相关性。

　　2、母方因素：

　　孕期急慢性疾病、孕期服药史、多次产、居住环境、教育水平、高龄产妇等。

　　3、父方因素：

　　酗酒、吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性，且与吸烟量呈现一定剂量效应关系。

　　种族影响：

　　拉丁裔、印第安裔、及亚裔发病率远高于高加索及非裔同地区居住人群，因此高度怀疑遗传因素有较强关联。

　　4、地域差异：

　　海拔高处较海拔低处有更高的危险度，高海拔地区相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。

　　四、分型

　　小耳畸形一般可以分为三级：第1级：耳廓小于正常，但各部分形态可以辨认，一般不伴有中耳和内耳的畸形，大部分不需要 特殊治疗。第2级：耳廓畸形呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜一般不发育，同时伴有听骨链等中耳的发育异常，提高听力和改变 外形，一般需要手术治疗。第3级：耳廓残缺，可以有不规则的突起，外耳道闭锁，鼓膜不发育，听骨链发育异常或者不发育，内 耳功能障碍，需要做听力检查，了解耳聋的性质，看是否适合手术，对于耳廓畸形一般是考虑耳廓成形术或者是重建术。