一文读懂：软骨肉瘤的流行病学、症状和分类

软骨肉瘤是一种好发于中轴骨和四肢骨骼的骨肿瘤，发病率为每百万人6.63例/年，是仅次于骨肉瘤的第二常见的原发性骨肿瘤。

对于骨科和整形外科的医生来说，区分良性肿瘤（例如软骨瘤）和更具侵袭性的肿瘤很重要。

与软骨肉瘤相比，软骨瘤通常较小，具有点状钙化的特征外观，并且没有侵袭性特征，例如穿透骨壁或骨内膜凹陷等。

在临床上，软骨瘤通常是无症状的，而软骨肉瘤并非如此。

一般来说，发生于手、足小骨的软骨肿瘤多为良性，而肋骨、胸骨和扁骨（颅骨、骨盆）的软骨肿瘤多为恶性。

一旦怀疑或确诊为软骨肉瘤，就需要明确肿瘤是高级别还是低级别，因为软骨肉瘤的分级对于预测局部复发和转移是至关重要的。

1、软骨肉瘤的病理分型

软骨肉瘤的病理分型包括各种亚型：例如传统型、去分化型、透明细胞型和间充质型等。

其中传统型在软骨肉瘤中最为多见。

每种亚型都有不同的形态学特征和临床行为，治疗也可能会不同。

传统型软骨肉瘤分为原发性和继发性。继发性软骨肉瘤可以由软骨瘤或骨软骨瘤转化而来。

软骨肉瘤的常见发病位置是髓内，但传统型软骨肉瘤也可发生于皮质旁。

2、软骨肉瘤的症状

发生于四肢的软骨肉瘤常表现为患处局部肿胀，也可能没有明显的肿块。

另外，患者可能出现局灶性疼痛，尽管这种症状并不普遍，但这种疼痛可能是鉴别软骨肉瘤和良性软骨肿瘤的重要因素。

这种疼痛可能是由肿瘤浸润性生长所导致的。随着肿瘤级别的上升，疼痛也越来越多的出现。

这种疼痛常被描述为钝痛，有时是间歇性的，疼痛程度可能在夜间加重，并可能在就诊前持续几个月时间。

如果肿瘤靠近关节，可以观察到骨膨胀和可触及的继发性局部肿胀，以及由此引发的关节活动范围受限。

文献来源：Weinschenk R C, Wang W L, Lewis V O. Chondrosarcoma[J]. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2021, 29(13): 553-562.