【内分泌系统综合征】Robertson-Kibara综合征

Robertson-Kibara综合征又称肾球旁细胞瘤、肾脏肾素分泌瘤、肾素瘤。

【病因和发病机制】

● 肾球旁细胞瘤属血管外皮细胞瘤,大多为良性，瘤体直径8~40mm不等。

● 瘤细胞分泌比正常多5000 倍的肾素。

● 肾素作用于由肝细胞产生的α2 球蛋白（即血管紧张素原），生成血管紧张素(AT)Ⅰ。

● ATⅠ在转换酶的作用下，水解为 ATⅡ，后者的升压作用为去甲肾上腺素的 30~40倍。

● ATⅡ同时刺激肾上腺皮质的束状带，使之分泌更多的醛固酮。

[临床表现]

● 女性多见。

● 15~25岁的青年好发。

● 血压增高，可伴头胀、头痛及头昏等。

● 重者有左心增大,视网膜病变。

● 四肢疲乏无力,甚至轻瘫。

● 时可出现手足搐掇。

●多尿、夜尿、口渴及多饮。

【实验室检查】

● 血清钠增高。

● 血清钾降低。

● 血浆肾素活性增高，肿瘤侧肾静脉中更高.。

● 血浆醛固酮也增高。

● 血液 pH值可达 7.5或以上,实际和标准碳酸氢盐及剩余碱均增高。

● 尿量多,比重低,呈酸性。

【诊断】

● 凡有高血压、低血钾及代谢性碱中毒者，应考虑本病。

● 同时有高肾素血症和高醛固酮血症，则支持本病的诊断。

● 动态增强 CT检查对诊断和鉴别诊断有重要意义。

● 选择性肾静脉采血检测肾素活性对定性、定位诊断均有意义。

【治疗】

● 补充氯化钾。

● 螺内酯 60mg/d，分3次口服。

● 美托洛尔 75mg/d，分3次口服。

● 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI，如依那普利 10mg/d）或血管紧张素受体I阻滞剂（ARB，如替米沙坦80mg/d）。

● 如果氯化钾，螺内酯和ACEI或 ARB合用，要十分慎重必须警惕高血钾的风险。

● 手术切除为首选治疗方法。