先天性心脏病

房间隔缺损

一。定义

胚胎时期原始心房间隔发育不全，导致双房之间出现异常通道及房水平分流的疾病。

二。胚胎时期房间隔的发育

发育过程中先后形成原发隔、原发孔、继发孔、继发隔、卵圆孔。

原发隔：：是一种膜性结构，由房间隔顶部向心内膜垫方向生长，原发孔为原发隔下方与心内膜垫之间的孔，随着发育逐渐融合。

继发孔：原发隔在发育过程中原发隔上方的细胞逐渐被吸收形成继发孔。

继发隔：由原始心房后方的肌性组织向内折叠形成，位于原发隔右侧。

卵圆孔：继发隔向下生长遮盖左侧的继发孔后，与心内膜垫之间形成一空性结构，称为卵圆孔。胚胎第8周原发隔与继发隔相互融合，心房见通过卵圆孔交通。

三。解剖分型

（1）原发孔型（1孔型）：位于房间隔下方与心内膜垫之间爱你的缺损。亦称心内膜垫缺损。

（2）继发孔型（2孔型）：继发隔发育不良或原发隔吸收过度造成的缺损，中央型最常见。

静脉窦型（上腔型和下腔型）

冠状静脉窦型：不是真正意义上得房间隔缺损，是冠状静脉窦与左房后壁之间的相通，因血流动力学与房间隔缺损一致，亦称为冠状静脉窦型缺损。

混合型：

四。血流动力学

房间隔左向右分流——右心容量负荷过重——肺循环血流量增多——肺动脉高压——右向左分流——紫绀（艾森曼格综合征）

正常：右房压（3-5mmHg），左房压（8-10mmHg）。房缺时是舒张期为主的双期左向右分流。

五。二维超声

直接征象:房间隔回声连续性中断。

间接征象：右房、右室扩大，右室流出道增宽，肺动脉及其分支扩张。M型超声可表现为室间隔与左室后壁同向运动。其中左室长轴切面观察到右心室扩大是房间隔缺损最主要的间接征象。

CDFI：房间隔缺损处显示左向右穿隔分流血流束，呈红色为主的血流信号。由于分流速度不高，湍流不明显，但分流信号色彩一般较为鲜亮。当合并重度肺动脉高压出现心房水平右向左分流时，在缺损处可显示为右向左的蓝色分流信号。

频谱多普勒：显示全心动周期的正向（左向右）分流频谱，频谱呈典型的双峰或三峰波形，分别出现在心室收缩期、舒张早中期和舒张晚期。

室间隔缺损

一。定义

胚胎时期室间隔发育不全，导致心室之间出现异常通道及室水平分流的疾病。

二。分型

（1）膜周部型（最常见80%）：A隔瓣下型  B单纯膜部型  C 嵴下型

（2）肌部型

（3）漏斗部型

三。血流动力学

收缩期室水平左向右分流——左心容量负荷增加——左心扩大——长时间肺血流量增多—肺动脉高压——右心容量负荷过重——右向左分流或双向分流（艾森曼格综合征）。

四。超声表现

（1）多个切面观察与显示室间隔连续型中断，断端回声增强。

（2）左房、左室扩大，左室流出道增宽。

（3）肺动脉高压时，右心系统扩大，左心缩小。

CDFI：收缩期室水平左向右五彩镶嵌高速过隔分流束，随着肺动脉高压的出现，可出现右向左分流或双向分流。

频谱多普勒：收缩期基线以上左向右过隔血流信号。

动脉导管未闭

一。定义

胎儿时期连接肺动脉与主动脉的动脉导管出生后未能闭合，导致肺动脉与主动脉之间出现异常血流交通的先天性心脏病。

二。分型

管型，漏斗型，窗型，哑铃型，瘤型

三。血流动力学

双期左向右分流——左心容量负荷增大——长时间肺循环血容量增多——肺动脉高压——右心容量负荷过重——右向左分流为著（双期双向分流）——紫绀（艾森曼格综合征）

四。超声表现

（1）直接征象：胸骨旁主动脉根部短轴切面肺动脉分叉处或左肺动脉根部有管道与后方的降主动脉相连。

（2）间接征象：左房左室增大。

（3）CDFI：显示上述异常通道内由降主动脉至肺动脉干间可见五彩镶嵌红色为主的明亮血流束。（异常血流束）

（4）频谱多普勒：获得全心动周期左向右分流频谱。