数百年绝症无法治愈,患者只能看着自己慢慢被蚕食

EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员,基因组为DNA。
多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。
免疫系统是人体内一个防疫系统,病原体进入人体之后,免疫系统就会开始攻击这些外来的异常。但是在某些特殊的情况下,免疫系统会无缘无故突然间开始异常兴奋,攻击自己的组织细胞;如果攻击神经组织就会形成神经系统炎症,这其中就包括多发性硬化。
多发性硬化症,全国确诊人数大概只有3万。属于罕见且难以治愈的自身免疫性疾病,致残率非常高。这种疾病多发于青壮年,至今还未开发出真正有效的治疗策略,甚至连病因都非常模糊。
多发性硬化是一种中枢神经系统免疫相关性疾病,患者自身的免疫系统攻击保护神经的髓鞘 导致神经功能受损。至于致病过程,简而言之,人类的大脑和脊髓充满了神经;这些神经负责向身体的各个部位发送信号,让人完成单一或者成套的动作;同时也负责接收外界给人体的反馈。神经细胞的某部外面被一层薄薄的髓鞘覆盖,这一层髓鞘能帮助神经细胞更稳定的传递信号,不至于出现传输错误或者一些故障。在多发性硬化症中,免疫系统出现异常,错误地攻击髓鞘;导致疤痕、硬化和信号中断;这种损伤会破坏部分神经系统传递信号的能力,从而导致一系列异常。会出现包括身体、感觉甚至是精神等问题。由于神经所涉及到的功能实在太多,所以患有多发性硬化症的人会经历各种不同的症状。在临床上也经常会出现误诊等情况,可以说是防不胜防。多发性硬化症好发于20-40岁的青壮年,女性发病率比男性高1.5~2倍,因此也被称为——美女病。
疾病分类
美国国家多发性硬化症协会2013年根据病程将该疾病分为以下四种类型。
临床孤立综合症 严格来讲,临床孤立综合症不属于多发性硬化症。它也是由中枢神经系统的炎症或髓鞘缺失引起的,属于一个症状和多发性硬化症类似的疾病。(如果只发生一次还好,如果发生了第二次,无论两次发病时间间隔多久,那就将考虑可能是多发性硬化症)可以说临床孤立综合症是多发性硬化症到来前的“警告”。当患者反复发病后,基本就可以确定为多发性硬化症了;分为原发、复发、继发三种。原发-进展型占MS诊断的10%~20%,是最不常见的多发性硬化症形式,发病年龄较晚,患者通常在40岁~60岁之间。这类多发性硬化症一般没有反复发作,但是情况会逐渐、不断恶化;发病后神经功能障碍会随着时间推移逐渐显现,导致轻偏瘫或轻截瘫,也有可能在较短的时间内导致残疾。复发-缓解型是多发性硬化症临床最常见的一个类型,威胁20~30岁人群;平均每5例多发性硬化症中约有4例是复发型。这个症状可以理解为临床孤立综合症患者症状持续复发,复发持续时间和间隔时间多久无法预估;有些人可能在一年内多次复发,也有的人时隔多年甚至数十年后再复发。两次发作之间,症状会缓解;疾病的早期阶段,症状可能会完全消失;但随着疾病的进展和时间的推移,越往后,症状在缓解期可能没有明显的改善和缓解,甚至可能恶化。如果出现此情况那就说明,疾病进入了继发型 。约80%的复发型病例会在十多年内进入继发型,继发型和复发型最主要的区别就是在两次发作之间的缓解期;继发型在缓解期时,症状不会得到改善;所有形式的多发性硬化症 复发的严重程度和频率都无法预测,随着不断经历复发缓解的过程,很多多发性硬化症患者的神经功能会有不同程度的损害。一般最开始只是四肢无力、感觉视觉异常、难以保持平衡等;症状可能是单一出现,也可能是组合出现;根据疾病所影响的部位不同,严重的话几天内就会导致瘫痪、感觉障碍、失明等;到了疾病晚期,因为免疫系统日积月累的摧残,神经细胞信号传输越来越困难,患者可能会出现认知和精神异常。数据显示,80%的MS患者在患病15年后发生身体功能或认知障碍,近半数患者无法独立行走。可以说这个疾病是对身体和心理的双重打击。
多发性硬化症如今依旧病因不明,多年来它被认为是由于遗传和环境因素的某种组合而发生的;比如wiki借用柳叶刀的文献指出:MS在远离赤道的人群中更为常见。还有EB病毒也被认为是潜在的病因之一。虽说目前MS是否是遗传疾病还存在争议,但数据显示患者的同卵双胞胎患MS的几率为30%,兄弟姐妹为2.5%,如果父母双方都是MS患者,那他们孩子的患病风险是普通人群的10倍。多发性硬化疾病已经有100多年的历史,目前来说还属于绝症,现有的治疗药物也没办法做到完全治愈,只能最大程度缓解。