医学影像诊断病例 004期

2022-10-06 22:45 作者:我在B站学影像 0人读过 | 我要投稿

非骨化性纤维瘤(non-ossifyingfibroma，NOF)是由成熟的非成骨性结缔组织发生的良性骨肿瘤，临床上较为少见，约占原发性骨肿瘤的1.1%。本病与纤维骨皮质缺损(fibrouscorticaldefect，FCD)临床症状与病理表现相似，临床治疗却不相同，故两者影像学表现及鉴别诊断具有重要意义。

病因与起源

非骨化性纤维瘤是一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤。本病与FCD易发生混淆。由于两者生物学特性及组织学表现极为相似，认为两者是同一疾病的不同发展阶段。目前多数主张将病灶较小，无明显症状，局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻微凹陷者称为骨纤维皮质缺损;而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为NOF。

发病率及发病部位

此类肿瘤好发于儿童和青年，平均年龄13岁，多见于男孩，男女之比为2:1。与FCD均好发于长骨的干骺端或骨干，以股骨下端及胫骨上端多见，常为单灶发病。多数病变可自行消失，但有少数病变可持续增大;当其侵犯局部骨髓时，则成为NOF。大多数病变可通过硬化或重构而自行消退(愈合)。如病变横径超过骨髓腔的50%以上，纵径大于6cm，骨折风险较大可考虑手术，否则仅需随诊观察，注意其自然愈合情况，不必手术干预。

病理及分型

大体病理解剖表现为薄层硬化包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的纤维结缔组织构成。由于肿瘤在骨内膜面的侵蚀而骨皮质变薄，一般保持完整并不破损，有时骨皮质可增厚。组织学上FCD和NOF的主要成分都是梭形结缔组织细胞，呈层状或旋涡状排列。可混杂有组织细胞性细胞并常具有透明或泡沫状的细胞浆。细胞大小不等，细胞中有含铁血黄素或类脂质沉着，亦可有泡沫细胞形成。细胞之间有数量不等的胶原纤维。肿瘤内无成骨活动，在肿瘤邻近的骨组织有反应性骨增生。依据病变起源、发生部位、扩展方向及鉴别等因素，将其分为皮质型(即偏心型)与髓腔型(即中心型)两型。皮质型多见于长管状骨的干骺区，表现为病灶偏于骨干一侧，位于皮质内或皮质下，呈单房或多房状、圆形、卵圆形或分叶状，可见骨嵴或无骨嵴，病灶常沿骨干长轴进展，边界清楚，有厚薄不一的花边样及弧形硬化边缘，无骨膜反应。髓质型少见，多见于细长管状骨及不规则骨，表现为髓腔内单囊或多囊状骨破坏区，呈中心性生长，内有或无骨嵴，横向生长累及骨大部，长轴发展可累及长骨骨干，除非发生病理骨折时，一般无骨膜反应。

影像学特点

X线及CT表现:X线能明确病变单发或多发，病灶发生的部位及病灶主体。大多发生于长骨的干骺端近骨骺板处，不累及骨骺或越过骺板线。表现为皮质或皮质下的密度减低区，常偏于一侧生长，病灶长轴与骨干平行，大部累及骨髓腔，但是不累及对侧骨皮质，有薄层硬化边，无骨膜反应，呈单房型、多房型及不规则型，内可见粗细不一的骨嵴，可伴有病理性骨折。病灶可单发或多发。大多数纤维性骨皮质缺损都会自行愈合，最终发生骨质硬化，病灶内出现高密度。较大病变中有些可发生病理性骨折。CT较X线能更好的显示骨皮质变薄及骨髓腔受侵犯程度。瘤体的CT值与邻近肌肉组织相近。有学者指出，瘤体的密度(CT值)则与其组织成分相关:若瘤体无出血等并发症，主要由致密的梭形细胞和胶原纤维构成，其CT值较高;若间以较多泡沫细胞(含脂质)，且细胞中含铁血黄素较多时，其CT值则较低。换言之，CT值对于肿瘤的确诊不具特异性。MＲI表现:MＲI信号有一定特征，对早期诊断及明确肿瘤内成分有价值。多数病灶在T1WI及T2WI均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织;如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2WI表现为高信号。T1WI与T2WI病变均显示为中等到低信号。注射(Gd-DTPA)后FCD与NOF几乎总是表现为高强度的边缘与信号增强。DWI及ADC值对疾病诊断无明显特异性。文献报道非骨化性纤维瘤周围软组织不被累及。

鉴别诊断

FCD多见于5～14岁生长期儿童长骨干骺端，呈蝶状的骨皮质凹陷或完全缺损，边缘硬化;无明显骨膨胀。病变呈单发或多发，可对称出现，呈囊状或不规则形，直径多＜2cm。本病常多无明显症状，多能随年龄缩小或自行消退，少数可呈家族发病。FCD与NOF为同一种病变不同发展阶段。FCD仅限于骨皮质表层或骨皮质内，内缘可轻度凹向髓腔:局限在骨皮质表层者其外壳缺损，位于骨皮质内者，外壳可完整，但不突入髓腔。NOF病变较大，局限在骨皮质，有完整外壳且膨胀并突入骨髓腔者，应考虑皮质型NOF。

骨纤维异常增殖症好发于20岁以下年轻人，70%为女性，呈膨胀性单囊状透亮区，骨干常增粗、变形，边缘可硬化，骨皮质菲薄，外缘光滑，内缘稍毛糙。在囊状透亮区中或边缘常有索条状骨纹及斑点状毛玻璃样致密影。可有病理性骨折及周围软组织水肿。

骨囊肿为骨的瘤样病变，好发于20岁青少年，男性多于女性。其为中心性发病，常呈对称性膨胀生长，边缘光整，无清楚硬化环，其内密度较非骨化性纤维瘤低，无骨膜增生，结合MＲI长T1长T2信号容易鉴别。伴发病理性骨折时，骨片陷落征是其特征性表现，T2WI示高信号囊液中低信号骨片影。

动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下青少年，女性稍多于男性，常有外伤史。好发部位为长骨干骺端及脊柱。呈不规则状、膨胀性、偏心性及溶骨性破坏，累及邻近骺板或穿透骨皮质呈气球样，其内可见液-液平面。MＲI可显示病变内分隔及不同时期液体信号，T1WI上层常为低信号，下层为高信号，T2WI为高信号。

骨巨细胞瘤好发于骨骺愈合后的骨端而非干骺端(仅发生于已闭合的骺板)，病灶横径大于纵径，年龄偏大，20～40岁，女性略多。病变呈膨胀性生长，骨皮质变薄，外缘光整而内缘模糊，典型者呈皂泡状改变，少有硬化，一般无骨膜反应。实性部分可部分强化。累及关节面时，关节面及肿瘤向外侧膨隆。如发生于骨骺未愈合的青少年，X线及CT不易鉴别，MＲI可提示诊断。

骨膜性硬纤维瘤罕见，起自骨旁，大多数发生在股骨下端干骺端内侧，约1/3为双侧发病。肿瘤为软组织密度肿块，内无钙化和骨化，MＲI呈长T1长T2信号，邻近骨皮质可有侵蚀及不规则骨膜反应。而非骨化性纤维瘤骨皮质缺损边缘可轻度硬化及无骨膜反应，可加以鉴别。

良性纤维组织细胞瘤位于长骨的良性纤维组织细胞瘤多发生于干骺端，可侵犯骨骺并累及骨端，呈中心性或偏心性生长。成人多见，需依据影像表现、发病年龄、临床表现相鉴别。

软骨黏液样纤维瘤常见于30岁以下青少年，多位于干骺端，呈偏心性生长，但多数从髓腔开始，呈圆形或盘状透亮区，骨嵴常较粗大，骨皮质膨胀变薄并缺失，髓腔侧边缘硬化显著，MＲI可见粘液信号。非骨化性纤维瘤具有特定的发病年龄，发病部位及影像学表现。X线及CT可有典型的影像学表现，MＲI可以清晰反映病灶的病理组织特性，以与其它骨病相鉴别，为临床诊治、疗效分析及预后起着重要的作用。

结合图像加深理解

图1、2 为同一患者DR正侧位:左侧股骨远端偏心性多房囊状透亮区，边缘可见硬化边，内侧缘凸入髓腔呈花边样，病变长轴与骨干平行，无骨膜反应。图3~9为同一患者。图3首次就诊，CT MPR示右胫骨近端偏心性单房透亮区，累及髓腔，边缘可见硬化边，病变长轴与骨干平行，无骨膜反应。图4 是8个月后复查，病灶内出现散在片状高密度影。图5是T2WI, 病灶呈长T1信号，周围可见环形低信号硬化边. 图6 T2WI病灶呈短T2 信号。图3 T2压脂呈高信号。图8 T1蒙片。图9T1增强，呈均匀强化。