什么是短肠综合征——多“短”是短?
一、什么是“短肠综合症”
短肠综合征(Short Bowel Syndrome,SBS)是由于小肠消化吸收面积大量减少而引起的营养不良综合病征。最常见的原因是小肠由于各种疾病被广泛切除,例如成人常见病因有肠系膜血管疾病、克罗恩病、放射性肠炎、外伤和肠瘘等;儿童常见的病因包括坏死性小肠结肠炎、腹裂、肠闭锁和先天性肠旋转不良等先天性疾病。
总体而言,短肠综合征发病概率不高,国内暂时没有很确切的发病率统计数据,目前的统计数据显示,短肠综合征的发病数量有逐年上升的趋势。国外有文献报道发病率在百万分之一,绝大部分由于后天因素造成。大部分患者经过循序渐进的肠康复治疗,配合外科手术治疗,可以耐受“短肠”的生活,虽然肠子短了,但是还是可吃,没有严重的临床症状。
好,搞清楚了定义,那么短肠综合征的的临床症状是什么样呢?首先,大部分患者有手术史,肠子基本上由于各种原因被切过,有的还做了好几次手术。第二,由于肠子短,消化和吸收能力就跟不上身体的需要量,就开始出现各种症状。早期主要的表现为腹泻、脱水、水电解质紊乱、轻度营养不良。腹泻往往最早出现,有的人一天能跑20多次厕所,基本就是常驻卫生间。腹泻的严重程度和残留肠管的长度、部位、有无回盲瓣、结肠长度等呈一定相关性。如果没有及时干预,让本来就短的肠子失去了代偿能力,那么后期就会可导致不同程度的营养不良,引起身体其他器官比如肾脏、肝脏等脏器的功能衰竭,也可能引发多器官功能衰竭,危及生命。

二、那么到底多短算“短肠”呢?
那大家就疑惑了,我也切过小肠,好像还做了好几次手术,我也术后感觉消化不良,拉肚子次数很多,那我是不是就是短肠综合征了?
其实不是的,肠切除手术很常见,人体的小肠相对来说,长度还是够的,平均有4-6米,大部分肠切除术后的患者,经过一段时间的适应、调整,都能恢复正常的饮食。千万不要因为做过手术就有心里负担,自己给自己压力,恐惧进食,总觉得吃了东西不舒服,一到饭点就自觉进入“备战”紧张状态,这样只会自己给自己压力,离“好好吃“的目标就更远了。
那么到底多短的肠子算“短”呢?其实这个问题争议挺大,有文献报道残余小肠50~200cm不等,都算“短肠”。 曾经也将短肠综合征的“预测标准”定义为残留小肠<60 cm,或以体重计<1 cm/kg。
笔者认为对于“短肠综合征”这个“短”的定义,不能死扣数字,这个“短”是相对的、个体化的、差异化的。这个短,其实可以理解成“不够”,剩余小肠的功能“不够”供应身体需要的营养,那就是“短”了。一方面,和患者原本的小肠长度、身高、体重、营养状况有关;另一方面,和是否保留回盲瓣、结肠长度、留下的是空肠多还是回肠多、手术后小肠的代偿能力也有关。
这里要画个重点,既然短肠的界定,不能光看长度,不能只记数字,那么上面这么多因素,谁是比较受关注的“关键先生”呢?答案是,结肠和回盲瓣。结肠和回盲瓣的保留情况,与短肠综合征临床症状的严重程度,后续肠子的代偿情况有密切关系。如果手术保存了完整的结肠及回盲瓣,那么一般来说,短肠综合征的症状会比较轻,而且比较容易代偿,也就是说有了回盲瓣和部分结肠(图3),可能我手术后只剩50cm的小肠,刚开始稀里哗啦得跑厕所,但是经过1-2年的肠康复治疗,很可能我的肠子就生命力顽强的代偿了,又可以拥有该吃吃,该喝喝的生活。相反,如果同时缺失了结肠和回盲瓣,可能我明明留下了80cm的肠子,但是依然每天都“住在厕所”,一天拉粑粑20多次,吃什么拉什么,只能一直跟着“肠外营养TPN/HPN”、“PICC”这些不是很友好的物品当“朋友”了。
那么回盲瓣这个“关键先生“是有什么神奇的力量呢?回盲瓣是结肠和小肠之间的生理 屏障。可以理解成一个“门”,这个门虽然不是紧紧的闭着,但是可以先挡一挡,让食物在小肠多呆一段时间。“长度不够,时间来凑”,在小肠呆得久一点,虽然有“磨洋工”之嫌,但总比“呲溜”一下子通过,不留下一片云彩要多吸收“一点点”营养。回盲瓣这个“门”还能一定程度上挡住结肠来的肠道菌群,减少腹泻和吸收不良的情况。
所以一般来说,只要是病情允许的情况下,外科医师在手术的时候会尽可能保留回盲瓣和结肠,尽量保证患者术后仍能保持基本的消化、吸收能力。

小结:
综上,短肠综合征的不光是数字上的短,是个体化、差异化的。曾有治疗中心将短肠综合征分为短肠综合征(SBS)与超短肠综合征(super short bowel syndrome,SSBS),大家可以了解一下,对于诊断和治疗做一个参考。

短肠综合征的治疗,主要有肠康复治疗、肠外营养支持、非移植手术、小肠移植术四大类,下一篇我们讲讲短肠综合征的治疗,欢迎大家来催更哈。这里抛砖引玉一下,一般经过1-2年积极的肠康复治疗,通过药物治疗、营养支持和适当的肠延长手术(非移植手术),大部分短肠患者可以重拾人间烟火,重拾“吃”的能力。但是如果反复出现TPN不耐受、TPN并发症、中心静脉血栓、肝功能衰竭、超断肠综合征等等情况,那么就应该评估病情,考虑小肠移植。