执业医师备考-内科-心内科-心肌病

扩张型心肌病：全心衰/全心扩大+心率失常+附壁血栓

    特征是一侧或双侧心腔扩大、泵功能衰竭，导致心衰伴心律失常；

病因

原发性扩张型心肌病与遗传和病毒感染有关，酒精性心肌病、围生期心肌病；

病理生理：

不明原因的双侧心室扩张、室壁变薄伴有收缩功能降低（单侧受累多见于左侧），应当除外缺血性心肌病、结缔组织疾病导致的、内分泌疾病导致的心肌病；

发病机制不明，可见心室扩张、心室壁变薄、伴有附壁血栓；

阻性充血+前向衰竭；

临床表现：

病情缓慢进展，心衰的症状和体征（阻性充血+前向射血减少），气急、浮肿、肝大、乏力；心脏扩大；

合并的各种心律失常可能导致猝死、合并的附壁血栓可导致栓塞；

辅助检查：

CXR-心胸比>0.5、肺淤血；

心电图-各种心律失常；

超声心动图-左室舒张末期直径>60mm；射血分数降低<45%；钻石双峰图形；

心导管-左室舒张末压、左房压、肺毛压升高，心搏量降低、心指数降低；

活检-心肌细胞肥大、变性、间质纤维化；

诊断：

心脏增大、心律失常、心衰患者，echo发现心腔扩大、搏动减弱要考虑本病；但首先要排除病因明确的继发性心肌疾病；

治疗：

多死于心衰和心律失常；

无病因治疗，针对心衰和心律失常治疗；晚期患者可植入DDD型起搏器；

心脏移植；

酒精性心肌病：

表现类似扩心病；每日酒精125mg，持续10年可发病；戒酒和对症治疗后可以缓解；

围生期心肌病：

    既往无心脏病，在妊娠末期或产后2-20w出现类似扩心病的表现；特征之一是体循环和肺循环发生栓塞的几率高；及时治疗预后良好；   

 

 

 

 

肥厚型心肌病：

心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻、舒张期顺应性降低为基本病态的心肌疾病；根据左室流出道是否受阻分为梗阻型和非梗阻型心肌病；常为青年猝死的原因；病因与遗传有关；

病理改变：

三种常见类型-不均匀的室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中部肥厚

病理生理：

心腔变小，心室肥厚导致充盈不足，进一步降低每搏输出量；还可能有左室流出道受阻；劳力性呼吸困难；

收缩期杂音由于SAM；心肌肥厚相对血供不足，心绞痛常见；可能导致青年人猝死（福）

临床表现：

心室顺应性降低导致阻性充血-劳力性呼吸困难；

充盈不足和流出道受阻导致CO降低-晕厥、心绞痛（心肌过于肥厚，即使冠脉正常也不能满足血供）、猝死；

由于venturi效应，血流通过狭窄的流出道时吸引二尖瓣向室间隔方向移动（SAM）导致流出道进一步梗阻和MR，胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期杂音，心尖部可闻及MR的收缩期杂音；

增加心肌收缩力（洋地黄）、降低心室容积（扩张外周血管减少回心血量、突然站立、valsalva动作）可导致杂音增强；

降低心肌收缩力（倍他乐克）、提高心室容积（蹲踞）可导致杂音减轻；

辅助检查：

Echo-可见室间隔非对称性增厚，舒张期室间隔厚度>1.3倍后壁厚度，室间隔运动低下，SAM，主动脉在收缩期半开放，室间隔流出道部分向左心室内突出；

心导管-左室舒张期末压升高，左心室腔和流出道之间压差>20mmHg，Brockenbrough现象阳性（室性早搏后，心肌收缩力增强，但由于梗阻也增强，主动脉压反而降低）

治疗：

主要是松弛肥厚的心肌，减轻左室流出道狭窄；β阻滞剂+钙拮抗剂；重症患者可植入DDD起搏器、射频消融切除肥厚的室间隔；

死因主要是由于室颤、流出道梗阻导致的猝死；

 

 

 

 

 

 

限制性心肌病：

    继发性的可见于淀粉样变

病理生理：

心室外观无明显变化，性质类似胶皮导致充盈受阻、阻性充血；充盈不足直接导致前向血流不足；病理主要是间质纤维化增生；

临床表现：

    劳力性呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张等心衰表现，酷似缩窄性心包炎；

与缩窄性心包炎的鉴别：

心脏MRI或echo可见心包增厚，E/A正常；既往可有心包炎史（尤其是TB）；

限制性心肌病心包不增厚，E/A早期降低（主动充盈减弱、左房收缩增强）；晚期>2（左房失代偿，主动收缩能力急剧降低）

治疗：

只能对症治疗；

急性心肌炎：

病因：

病毒感染为主（50%），可能导致扩心病；Fiedler心肌炎为柯萨奇病毒感染；

临床表现：

发病1-3周前有前驱症状，如感冒、消化道症状；

发病后出现胸痛、心悸、呼吸困难、水肿、AS综合征；体检可见心动过速、心律失常、颈静脉怒张、肝大；

辅助检查：

发病后3周内2次血清抗体滴度4倍升高；

确诊需要心肌活检；

治疗：

主要针对心衰治疗；

完全性AVB可用临时起搏器；

传导阻滞、难治性心衰、重症、合并自身免疫者可用GC；

3月不恢复可能发展为扩心病；