朊病毒——重新定义生物法则

知道这个世界上最无解的病毒是什么吗？是它——朊病毒，又称朊蛋白

然而另生物学家更感到惊奇的时，朊病毒除了能够复制之外，几乎不符合生物的所有定义。

例如，

朊病毒没有核酸等遗传物质，也不能对外界刺激做出反应

发现历程

虽然近现代才开始对朊病毒进行深入研究，但是关于它的致病性却早有记载。

朊毒体疾病在18世纪已经有记述，最早观察到的羊骚痒症在1759年由一篇德意志地区的文献记载，

"受感染的动物会跪下、用它们的背去摩擦桩木，精神不佳且不进食，最后死亡"。

文献也记录到牧羊人必须隔离这些受影响的羊只，否则会造成其它羊群的严重传染。

19世纪后，欧洲的兽医开始研究羊骚痒症，Besnoit在1899年发现它在病理学上的主要病征是脑神经组织的空洞化。

1936年，Cullѐ和Chelle借由将受感染羊只的脑及脑干组织移入健康羊只并使其感染，证明羊骚痒症具有感染性。

1961年，在实验用小鼠上也证明同样的致病因子会造成感染。

在发现朊蛋白之前，所有已知传染病的病原体都是微生物，意即有可复制的遗传物质 (核酸)，例如细菌、病毒、真菌、原生动物等。早期针对羊骚痒症的研究显示它可能是由一种“滤过性病毒”造成。

1960年和1967年，Tikvah Alper与John S. Griffith分别提出了羊骚痒症的感染因子可能仅仅由蛋白质所组成，Griffith进一步提出十分重要的假设，认为这种病原体是由蛋白质本身的错误折叠所造成，但当时并未受到重视。

1982年，美国加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳进一步从感染羊搔痒症的羊脑样品纯化感染因子。在将细菌、病毒、与核酸等成分去除之后，他发现剩下的蛋白质仍具有感染性。在排除了病毒与类病毒 (viroids) 的可能后，他证明该病是由蛋白质所造成，并将这种新发现的病原体称为朊毒体，而组成的蛋白称为朊蛋白。当时有许多质疑者认为传染源于蛋白质中残留的病毒，但他们重复的实验证实了布鲁希纳的结论。

是生命吗?

在聊这个话题之前，我们先要了解朊病毒的复制机制和致病机制。

我们用PrPC来表示正常的一种蛋白质，用PrPSC表示朊病毒。

错误结构的PrPSc不再是易溶于水的蛋白质单体，而容易由于其疏水的性质而产生蛋白质聚集现象。

这种聚集的蛋白质很难被细胞内的清除系统如蛋白酶体或溶酶体所清除，而且被认为有神经毒性，因此造成脑神经细胞死亡和组织空洞化的现象

由此可见，朊病毒不能将氨基酸合成蛋白质，某种意义上更像是一种合成自身的“催化剂”

它既不是生物亦不是非生物，目前不把它歸於五界（原核生物、原生生物、真菌、植物和動物）之中

此外，生物高考一般不会涉及判断朊病毒属性的问题