什么是黏蛋白性脱发？

黏蛋白性脱发又称为毛囊性黏蛋白病，为炎症性疾病，临床表现为毛囊性丘疹或浸润性斑块，受累的毛囊无毛发长出。在皮肤结缔组织系统中，基质部分由碱性黏多糖组成，纤维母细胞担负着产生黏多糖酸的作用。在某些疾病中，纤维母细胞被诱发产生大量异常的透明质酸、软骨素和肝素等类型的黏多糖酸，由于酸性黏多糖(黏蛋白)，大量在真皮内聚集而致病。毛囊性黏蛋白病则表现在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白变性，有时向下发展到毛囊，甚至导致毛囊的囊肿形成，影响毛发生长而致脱发。本病主要分为两型:

(1)良性型或不伴淋巴瘤型

好发于儿童和成年人，表现为群集的毛囊性丘疹，可相互融合成斑块，稍隆起，白色或红色，覆有少量至中量鳞屑，直径2~5cm 或更大。面、头皮和颈部最多见，躯干和四肢亦可受累。皮疹开始即为多发性，也可在几周后陆续出现。病损处毛发脱落，脱发通常经过几个月后可自然恢复，但也可迟达一年或更长时间。本病呈自限性，一般不产生永久性秃发。

(2)恶性型或伴发淋巴瘤型

常见于30岁以上的患者，呈多发结节性胶质性浸润性斑块，覆有鳞屑。这种损害可伴发淋巴网状组织肿瘤，以蕈样肉芽肿最多见其发生率为 13%~30%。患者预后不良，最终常死于淋巴瘤或其他并发症。

如果有明显的毛囊性斑块伴毛发脱落，而很少有炎性变化者，应考虑本病。有时从毛囊口可挤出黏蛋白。组织病理上最早期的变化为外毛根鞘和皮脂腺细胞间水肿。细胞间有圆形或星形囊性空隙，有黏蛋白沉积其中。皮脂腺和外毛根鞘，特别是在毛囊中部的细胞最常受累;有时可累及整个毛囊。但发基质的受损程度不一。真皮毛囊周围的炎症程度与毛囊毁坏的程度成正比。因本病有伴发皮肤淋巴瘤的可能，故患者应密切随访。

本病无特效疗法。外用、口服或病灶内注射糖皮质激素的疗效不一。广泛性病变可试用表浅X线或电子束照射疗法。抗疟药、氨苯砜和PUVA亦有一定的疗效。

【南昌国丹·今日说发】