不要轻视结节性硬化症给孩子带来的危害！

都说一碗水要端平，这一点上结节性硬化症真的是做到了公平、公正！结节性硬化症是各国均有发病，无种族、性别的差别的罕见病，该病约60%是发散的，而家族中有近95%的外显率。结节性硬化症的发病年龄多数在10岁以下，但不同组织器官的错构瘤也有一定的好发年龄。40岁以后人群也是该病的多发人群。对于得了结节性硬化症的人来说，结节性硬化症并发症出现的概率要比正常人高，例如色素脱失症在正常人群的发生率是4.7%，但在硬化症人群里高达97%，而癫痫的发生率在80-95%。而研究发现80-100%的患者可能会出现皮肤损害，例如面部皮脂腺瘤（血管纤维瘤）。今天我们要说的是结节性硬化症给孩子带来的危害！

结节性硬化症对面部的损害一般会发生于婴儿时期，TSC所见的典型皮损是灰叶斑，纸屑样皮损，面部血管纤维瘤，鲨革样斑，纤维斑块，和甲周纤维瘤。白斑通常呈叶状，常在出生时或婴儿期发作，发作于躯干部分，从一个到几十个散在散布，在午氏灯下显得更分明，体现为叶状、圆形、卵圆形、不规矩形及点彩样，但多呈叶状。前额斑块是胶原蛋白和血管过度积累纤维化所致。血管纤维瘤是粉红色或皮色丘疹毛细血管扩张。

85%患者可见色素脱失斑，为叶形、卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现，在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑，多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高出皮肤，是灰褐色，直径自几毫米至5～6cm。指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期，自甲沟长出，有时为本病特征性皮肤损害。此外，牛奶咖啡色素斑，皮肤纤维瘤等均可见到。

结节性硬化症对面部的损害很可能会间接的导致孩子出现心理问题，在婴儿时期可能没注意外貌的认知，但一旦孩子稍微大点，很有可能你会听到：“妈妈/爸爸，我脸上这是什么呀，为什么别人没有？”等到再大一点很有可能就会产生自卑心理，甚至严重者可能会自闭。

我们都知道结节性硬化症患者会出现癫痫和智力低下的表现，结节性硬化症是一个会累及多系统器官组织脏器的疾病，它往往会对患者的神经系统产生严重的影响。癫痫的发作刚开始可能会出现婴儿痉挛的症状，之后会出现全身da发作或者局部小发作的情况。有一些患者可能只会出现癫痫发作，但却没有别的明显的临床表现，但是60%~70%的患者却往往出现智力低下的情况是在2~3岁，甚至再早一些的具有智能障碍的人很大部分都会癫痫发作，但70%的人会正常，少部分人会出现智力低下。

智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单 瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等。

对孩子身体的危害

本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;

视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一。通常位于眼球的后极，呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则，边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍，并有随年龄增大而增多的趋势。

晶状体瘤通常不引起症状，仅偶尔导致失明，其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎，视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。此外，可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。

这部分在此就不多说了，想了解更多的可以去看以往所发文章，要是结节性硬化症对孩子身体没任何损害，那么您也不会点开这篇文章。我们前面也说了，结节性硬化症是一个累及多系统脏器组织的疾病，所以它对孩子身体的各器官像：肾脏，骨骼、心脏、肺部、眼部等都会产生一定的影响和损害，所以患者确诊或疑似结节性硬化症时要及时的做好全身检查。

做父母的肯定都希望孩子好，所以当孩子出现以上所描述的症状时要当回事，要及时带孩子去就医！

就现代医学来讲结节性硬化症尚缺乏有效手段治愈疾病，也无法准确预测疾病的病程和严重程度，但经过严密的监测和适当的治疗，患者寿命可不受影响。

西医治疗：采用药物及激光手术治疗，根据患者结节性硬化的患者会出现的不同的症状的情况依据累及部位进行抗癫痫药物、依维莫司和西罗莫司、 m-Tor抑制剂等药物治疗；但并不是所有的药物都有效果，激光手术进行治疗一是对皮肤不好，二是容易复发，复发后起病可能会更严重。

中医治疗：采用辨证的方法，以补肾填精，疏肝清热，活血化瘀，升发之气，培补后天，借阴经主令之时，缓缓填补肾精，改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等，结节性硬化症运用中药汤剂治疗，以求可以让患者恢复正常生活。纯中药汤剂的副作用较小，不会伤及身体其他器官。

消结通三纯中药汤剂基于大夫几十年的临床经验与丰富的知识储备，结合对古代经典理论和方剂的研究及高铁军医师独到的配伍经验，在患者病情症状表现的不同上，以多味名贵中草药组方而成，病情不同，用药不同，采取一人一方对结节性硬化病人进行针对性治疗，处方从心、肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，以阶段性治疗结节性硬化症病。

消结通三的汤同时强调内调外治，全面治疗。一人一方，针对性用药，中药不同于西药之处在于，患者表现不同的症状，但是都用同一类功效的西药，因此，有些病人会出现不对症，服用无效的情况。长期服用西药后也会出药效减退，副作用伤害身体，甚至症状加重的情况。而此方剂不同与西药化合物，是大夫根据患者的病情针对性的开方子，只适合患者本人,不适用于其他人，对症开出的每味中药材都有其独特的功效,药有温凉生克,一人独方对症治疗才可有更好的效果。