执业医师备考-内科-消耗科-肝硬化

肝硬化

以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病；表现为肝功能损害和门脉高压2大症候群，经常并发肝性脑病、继发感染、消化道出血、肝肾综合征；

病因：

肝细胞原发损害：

病毒性肝炎(乙肝、丙肝、戊肝)；酒精性肝炎；药物性肝炎；自身免疫性肝炎；异常代谢产物沉积（肝豆状核变性，遗传性铜代谢异常导致肝、肾、角膜、基底节过量铜沉积）；反复血吸虫感染导致虫卵沉积；

胆汁淤积：

原发性胆汁性肝硬化（PCS，认为是干燥的一种表现）、继发性胆汁性肝硬化（肝外胆管堵塞、肝内胆管结石）；

血流动力学异常：

淤血性肝硬化（右心衰、缩窄性心包炎、限制性心肌病、布加综合征）；

发病机制：

广泛的肝细胞变性坏死-残存的肝细胞形成不规则的再生结节-纤维结缔组织增生包绕再生结节形成假小叶-肝内血流紊乱血管受压；

临床表现：

代偿期最主要的表现是乏力、纳差；呈间歇性，劳累或伴发疾病时明显，休息和治疗后缓解；失代偿期肝硬化有典型表现；

肝功能减退的表现：

全身症状-一般状况差，乏力、萎靡、面色晦暗；纳差、厌油、腹胀、黄疸；

出血倾向和贫血-肝脏合成凝血因子不足；PT延长，补VK无效；

内分泌紊乱-由于肝脏对雌激素灭活不足，雌激素过多，肝掌、蜘蛛痔；反馈性抑制腺垂体，导致雄激素和糖皮质激素分泌不足；性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育、月经紊乱、闭经；糖皮质激素不足可有导致色素沉着；醛固酮和抗利尿激素灭活不足导致水钠潴流，加重水肿；

门脉高压：肝前性、肝性、肝后性

脾大-晚期可有脾亢导致3系降低；

侧支循环开放-食管胃底静脉曲张（最表示门脉高压）、腹壁静脉曲张、痔静脉曲张；

腹水-失代偿期最突出的表现，门脉高压、低蛋白、ADH和醛固酮灭活不足，肾血流减少排Na不足、淋巴生成过多有关；

分类：

大结节性肝硬化-肝功损害重，门脉高压轻；

血吸虫性肝硬化-肝功损害轻，门脉高压重；

小结节性肝硬化-介于上述二者之间；

 

并发症：

肝功能减退导致的并发症：

肝性脑病-最严重的并发症、致死的最常见原因；

原发性肝癌-短时间内肝脏增大、压痛、腹水成为血性要怀疑；

感染-自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染；

门脉高压导致的并发症：

上消化道出血-常导致出血性休克和诱发肝性脑病；

肝肾综合征-大量腹水导致有效循环血量不足，肾血管主动收缩（移缓救急），导致肾小球滤过率降低；功能性肾衰，尿量减少、氮质血症，稀释性低Na，低尿钠；

实验室检查：

血常规-脾亢可导致3系降低，失代偿期可由于营养不良导致贫血；

尿常规-黄疸时胆红素、尿胆原增加（肝细胞性黄疸）；

肝功-一般ALT增高明显，肝细胞严重坏死时AST>ALT；白蛋白降低、球蛋白增加、A/G降低；PT延长，VK不能矫正（纤维蛋白原是肝脏合成的，位于共同路径，APTT也延长）；纤维化指标增加，Ⅲ型胶原前肽、透明质酸、Ⅳ型胶原；

吲哚菁绿滞留试验-滞留率高提示肝功能受损或胆道受阻；

腹水-多为漏出液；并发自发性腹膜炎则介于渗漏之间，多核细胞增多，腹水细菌培养可阳性；并发结核性腹膜炎，淋巴细胞为主；血性腹水要考虑癌变，需行细胞学检查；

内镜检查-直接观察静脉曲张的部位和程度；

CT-肝右叶萎缩，左叶增大，肝表面不规则，脾大，腹水；

Bus-门脉高压时门脉内径>13mm、脾静脉内径>8mm；

肝穿-可见假小叶形成，可以确诊；

治疗：

一般治疗：三限

腹水时限制水和盐摄入、肝功能严重损害时限制蛋白摄入，为防止出血应避免粗糙坚硬的食物；

腹水的治疗：必须限制水钠，利尿剂使用最广泛

水钠潴流-每日摄入盐<2g，摄入水<1000ml，如果低钠血症<500ml；

使用利尿剂，螺内酯+速尿，每日体重减轻0.5kg为宜；

门脉高压-TIPS，容易诱发肝性脑病；

低蛋白-输入白蛋白、血浆、鲜血提高渗透压；

放腹水-直接放腹水（每次<3000ml）、放水+输白蛋白（4000-6000ml）浓缩腹水回输、腹腔颈静脉引流（感染、癌性不行）；

难治性腹水-严格限盐、利尿、积极内科治疗6月后无明显疗效；

并发症的治疗：

肝性脑病-见有关章节；

自发性腹膜炎-一旦怀疑就经验治疗，主要针对G-杆菌氨苄西林、3代头孢、喹诺酮类，联合2-3种至少2w，对肾脏有毒性作用的慎用；

上消化道大出血-见有关章节；

肝肾综合征-无有效治疗，可输入白蛋白提高血浆渗透压、在此基础上利尿、多巴胺扩张肾血管；

预后：

主要死亡原因肝性脑病、上消化道出血、自发性腹膜炎、肝肾综合征；

Child分级，根据肝性脑病的程度、腹水、胆红素、PT、白蛋白水平分级；

原发性胆汁性肝硬化：

肝内细小胆管慢性非化脓性炎症，长期持续性胆汁淤积导致再生结节不明显性肝硬化；认为是自身免疫病，激活的细胞毒性T细胞浸润胆小管上皮，并对肝细胞产生损害；

临床表现：

多见于40-60岁的女性；

首先出现搔痒，几个月后出现皮肤黄染、尿色加深、大便变浅；

脂质代谢紊乱-血脂增高、胆固醇增高，可出现黄色瘤，肝功能衰竭后血脂降低，黄瘤消失；脂溶性Vit吸收不良，皮肤粗糙、夜盲（A），骨质疏松（D），出血（K）；

辅助检查：

肝功能-直胆升高为主，ALP、GGT、TC增高，PT延长，A/G降低（α2和β球蛋白增高与血脂有关，γ球蛋白与抗体有关）；

免疫学检查-IgM增加，M2型抗线粒体抗体阳性（AMA）特异性较高；

诊断：

确诊需要肝穿活检；

治疗：

无特效治疗；肌注Vit A D K；熊去氧胆酸可改善症状；

 

 

 

 

 

 

 

 

 

腹穿：

适应症：

诊断-明确有无积液、积血、积脓，明确积液性质；

治疗-缓解症状、腹腔内注药；

禁忌：

肝性脑病先兆、腹腔内广泛粘连、严重肠道胀气、卵巢囊肿、肝包虫、妊娠；

局部感染、出血倾向或活动性出血；

注意事项：

穿刺前排尿，操作前后测血压、脉搏、腹围；

穿刺点为反麦氏点、脐与耻骨联合中点上1cm旁开1.5cm；

消毒范围15cm；

防止漏水可Z形穿刺，已经漏水的用蝶形胶布；

大量放水后要腹带加压，防止腹压快速降低导致脏器血管扩张，出现休克；

每次放水<3000ml，除非同时输入大量白蛋白；血性腹水不放液，只留标本；

腹腔内积血由于腹膜的脱纤维化作用而不凝，损伤出血可凝集；