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肌营养不良的类型

2023-06-14 10:38 作者:bili_12238693436  | 我要投稿

相信很多人都不怎么了解肌营养不良吧,什么什肌营养不良呢?肌营养不良到底是什么?肌营养不良都有哪些?这些大家都不知道,直到身边个的人生病了才知道它的从在。

那么肌营养不良到底是什么呢?

营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。它具有先天的遗传性和后天基因突变所导致的。

肌营养不良是什么?肌营养不良症是以进行性加重肌无力和支配运动肌肉变形为主要特征的遗传性疾病。

那么肌营养不良有哪些呢?

肌营养不良分为:假肥大型肌营养不良(包括杜氏肌营养不良和贝壳式肌营养不良)、

贝壳式肌营养不良:贝氏肌营养不良是一种进行性肌营养不良,是因为基因突变所形成的,运动后肌肉痛,运动不耐受。表现为骨盆带肌和四肢近端开始,缓慢发展的进行性对称性肌,无力肌萎缩。下肢受累终于上肢,走路左右摇摆似鸭子,端起或者 上楼困难。起病年龄晚,通常五岁以后症状轻病程长,大部分患者受累的程度轻,部分患者表现为严重的扩张型心肌病。心肌改变的程度与疾病程度严重的程度无关,部分患者肌肉损伤程度轻而心肌受累严重。


杜氏肌营养:杜氏肌营养不良是一种X染色体隐性遗传疾病,主要发生于男孩是最常见的x连锁隐性遗传的肌病表现为走路慢,脚尖着地,易跌跤,上楼及蹲位站立困难,行走时呈鸭步状态。由于腹肌和髂腰肌无力,病自仰卧位起立时比较困难,随症状加重,可出现跟腱挛缩,双足下垂,平地步行困面肩肱型肌营养不良是一种遗传性肌肉疾病可能会出现肩胛带的肌肉受累等症状。而肩臂肌营养不良症是进行性肌营养不良症的一种类型。这是一种常染色体显性疾病。受其影响最严重的是脸、肩、上臂等部位的肌肉患者将从青春期开始。早期表现主要是面部和肩胛肌受累。患者面部表情明显减退,眼睑闭合无力,巩膜呈白色,与周围性面瘫症状相似。当患者吹口哨和鼓腮时会有明显的困难,这类似于面瘫,同时发生在两侧。

肢带型肌营养不良肢带型肌营养不良是一种常染色体隐性遗传疾病,一般是10-20岁起病,以肩带、骨盆带肌不同程度的无力、萎缩为特点,进展缓慢主要是躯干肌,比如骨盆带肌的肌肉萎缩,患者可以出现腰椎前凸,走路的时候鸭步。下肢近端无力,出现上楼的时候抬腿比较困难。也可以发展到肩胛带肌肉的萎缩,出现抬头、抬臂或者梳头的时候很困难。也有的患者可以出现心肌损害,表现为心肌酶增高、肢带型肌营养不良。它是一个遗传性疾病,主要是常染色体的隐性遗传,一般发病年龄是青少年,也有的表现为成年人发病,大多数可以出现肌电图的肌源性损害。一般肢带型肌营养不良的患者面肌不受累。


先天性肌营养不良属常染色体隐性遗传是一组出生后不久或出生后数月之内出现的以肌张力低下、肌无力、喂养困难等为主要表现的疾病。先天性肌营养不良与进行性肌营养不良是两种不同的疾病先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高

眼咽型肌营养不良是属于进行性肌营养不良的一种类型,也是属于遗传性的肌肉疾病,主要是常染色体显性遗传主要表现为双侧的眼睑下垂伴有眼球的活动障碍有的有复视或者有的有视力的改变,随着病情的进展可以出现面部肌肉和眼部肌肉的无力,甚至有的会出现萎缩,出现饮水呛咳、吞咽困难。那也有的会出现说话的时候吐词不清,一般这样的患者多发于中年的患者,40岁左右发病比较多见一些

眼型肌营养不良和也主要由于染色体显性遗传导致的遗传性肌肉疾病通常表现为双侧的眼睑会下垂、伴有眼球的活动障碍、吞咽困难、吐字不清等状况,还会形成眼脑躯体神经肌病、眼咽肌型类疾病表现为上眼睑肌肉无力、萎缩,造成眼睑下垂,多年后可累及颈、肩、甲带等肌肉。其次,主要侵犯眼周围肌肉及舌咽肌;造成吞咽瘫痪,多年后还会出现吞咽困难,还会出现咽喉症状等。


远端型肌营养不良是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病可能会出现肌肉僵硬、吞咽困难等症状远端型肌营养不良是一种常染色体显性遗传病,一般比较少见,可以发生在任何年龄段。一般先累及远端手足的小肌肉,早期表现为肢体远端无力。进展比较缓慢,逐渐出现肌肉僵硬和肌肉萎缩。肌肉萎缩主要在肢体远端,逐渐发展到面肌、咬肌、颞肌,所以患者会有面部瘦长的表现,部分患者还会出现口齿不清、吞咽困难和窒息。大多数患者还患有白内障脱发不育症和智力低下

通过总结了解了肌营养不良的发展,经过,知道了肌营养不良都有哪些。

 


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