地中海贫血患者血红蛋白减少了，为什么会有红细胞变形能力降低？渗透脆性降低？
地中海贫血患者血红蛋白减少了，为什么会有红细胞变
形能力降低？渗透脆性降低？
统一回答（以下内容都是常考点）：这里不要只看血红蛋白数量，还
要看血红蛋白质量！正常血红蛋白含有 2 对珠蛋白肽链，如α2β2。地中海贫血
（珠蛋白生成障碍性贫血）是因某个或多个珠蛋白基因异常引起一种或一种以
上珠蛋白肽链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡，引起正常血红蛋白合成
不足和过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成不稳定产物（注意理解这句话！另
外注意诊断地中海贫血的重要检查是：血红蛋白电泳），这些产物可在红细胞老
化时沉淀，形成包涵体（靶形红细胞)附着于红细胞膜上而造成红细胞僵硬和膜
损伤，在骨髓内大多被破坏而导致“无效红细胞生成（原位溶血）”，部分含有包
涵体的红细胞能成熟并被释放至外周血，这些僵硬和膜损伤的红细胞特点包括：
（1）红细胞膜弹性降低，导致红细胞的变形能力降低（生理学第 3 章知识点），
通过脾脏脾窦在脾内被破坏（血管外溶血）。
（2）红细胞膜的通透性降低，不容易吸收低渗溶液，即对低渗溶液的抵抗力增
高，渗透脆性降低（生理学第 3 章知识点）。
