补体系统（简介，激活途径，相关疾病）

补体系统是先天免疫系统的一部分，在宿主防御、炎症、组织再生等生理过程中发挥重要作用。 补体激活导致病原体调理作用并被吞噬细胞清除。 它还会引起吞噬细胞和巨噬细胞的趋化吸引。 此外，补体系统形成末端攻击复合物 (MAC)，这是一种导致相应病原体渗透裂解的膜通道。 虽然补体不具有适应性，但它确实补充了适应性免疫系统，并且还参与 B 和 T 细胞反应调节。

激活补体系统

根据病原体的性质，补体激活沿着三种不同的补体激活途径展开：经典途径、凝集素途径和旁路途径。 这三者都汇聚到导致 MAC 形成的公共终端路径。 此外，过敏毒素 C3a 和 C5a 会引起从化学吸引到细胞凋亡的多种生理反应。 补体系统由 30 多种蛋白质组成，这些蛋白质要么以可溶性蛋白质的形式存在于血液中，要么以膜相关蛋白的形式存在。 大多数以无活性的酶原形式存在，然后依次被切割和激活。 所有三种途径的核心成分是成分 C3，它是血液中发现的最丰富的补体蛋白。 它的激活诱导激活产物 C3a、C3b 和 C5a 的形成，并最终诱导 MAC。 除了这三种已建立的途径外，已经表明激肽释放酶、纤溶酶、凝血酶和因子 XIIa 等因子独立于 C3 蛋白激活补体系统。

补体系统在疾病中的作用

包括补体系统在内的先天免疫机制是高等生物抵御来自外部环境的感染因子的第一道防线。 这些基本机制的损害会导致多种疾病。

C3 和其他补体成分的缺乏会导致复发性细菌、病毒和真菌感染的出现。 MBL 在感染早期和炎症控制中也起着重要的保护作用。 它的缺陷是人类免疫缺陷最常见的原因之一，在微生物感染以及类风湿性关节炎等自身免疫性疾病中观察到。

补体负责脂肪组织中的免疫炎症反应，这与肥胖的发展有关，可导致组织炎症并最终导致胰岛素抵抗。 通过缺乏 C1 抑制剂导致经典补体途径缺乏调节，导致发作性血管性水肿。 C1 抑制剂缺乏症可以是遗传性的或获得性的，导致遗传性或获得性血管性水肿。 此外，经典补体途径的 C1q 蛋白缺乏可导致系统性红斑狼疮的发展。