王镜岩-生物化学(第三版)配套练习及详解第七章 脂类代谢（参考答案）
第七章 脂类代谢
（参考答案）
一、名词解释
1.β－氧化：在β－氧化途径有关酶的催化下，脂肪酸分子中β－碳原子被氧化，并在α，β原子之间断裂生成一分子乙酰CoA及比原脂肪酸少两个碳原子的脂酰CoA的脂肪酸降解途径。
2.从头合成途径：以乙酰CoA和丙二酸单酰CoA为原料合成16碳原子以下脂肪酸的脂肪酸合成途径。
3.柠檬酸穿梭：线粒体内的乙酰CoA和草酰乙酸缩合形成柠檬酸，并以柠檬酸形式将线粒体内乙酰CoA运出线粒体的一种乙酰CoA跨膜运输机制。
二、 是非题: 判断下列每句话的意思正确与否，对的画“√”，错的画“×”，并说明理由。
1．错 2．对 3．错 4．错 5．对 6．错 7．对 8．错
9．对 10．错 11．对 12．对 13．错
三、填空题
1．辅酶A，酰基载体蛋白，脂肪酸合成中起脂酰基载体作用
2．脂酰COA，NAD+
3．肉毒碱、脂酰肉毒碱
4．脱氢、水合、再脱氢、硫解
5．脂酰COA脱氢酶、β-羟脂酰COA脱氢酶，129
6．泛酸、Ser-OH
7．生物素、生物素中戊酸、赖氨酸ε-氨基
8．腺苷蛋氨酸、蛋氨酸
9．脂酰基转移、丙二酸单酰转酰基、缩合、还原、脱水、再还原
10．亚油酸、亚麻酸
四、选择题
1．D 2．C 3．D 4．D 5．C 6．C 7．C 8．B 9．A 10．D
五、问答题
1．答：加入安密妥可产生36个ATP。正常情况下，每一分子十六碳脂酸彻底氧化可净生成129个ATP，如果在线粒体制剂中加入安密妥，由于安密妥能够抑制质子和电子从NADH+H+向辅酶Q传递，致使β-氧化中生成的NADH+H+和乙酰CoA经柠檬酸循环分解生成的NADH+H+不能进行氧化磷酸化生成ATP，但由于安密妥不阻止FADH2进行氧化磷酸化，所以在有安密妥存在时，十六碳脂肪酸彻底氧化只能净生成36个ATP。
2．答：每个葡萄糖分子彻底氧化产生38个ATP，每个六碳单位的脂肪酸经过三次β-氧化，产生3分子NADH、2分子FADH和3分子乙酰CoA，彻底氧化可净生成47个ATP，而活化一个十六碳左右的脂肪酸只消耗1个ATP（或2个高能键），因此可以说每个六碳单位的脂肪酸彻底氧化可以产生大约50个ATP。这种差异主要是由于脂肪酸的还原程度大于糖类物质所致。
3．答：在软脂酸氧化过程生成的145个水分子中，有129个水分子来自ADP和Pi结合生成ATP释放的H2O；另一部分是脂肪酸彻底氧化生成的H2O，每个软脂酸分子中有32个氢原子，与氧结合可生成16个水分子，这部分水称为代谢水，对于在干燥或沙漠中生活的动物来说，体内代谢水生成的多少是非常重要的，可以在缺水的情况下，为体内提供必需的水。例如，被称之为沙漠之舟的骆驼，产生代谢水的能力就特别强。
4．答：在长期饥饿糖代谢不正常时，产生酮症的情况下，脂肪酸经β-氧化形成的乙酰CoA不能通过柠檬酸循环氧化分解，一分子软脂酸氧化只能产生33个ATP，与正常情况下生成的129个ATP相比，即相对能量为33：129＝25.6％。也就是说，在酮症的情况下，软脂酸氧化产生的能量是原来的四分之一左右。
5．答：乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA是脂肪酸合成的限速反应，催化该反应的酶是乙酰CoA羧化酶，柠檬酸是该酶的正调节物。乙酰CoA羧化酶有活性的聚合体和无活性的单体两种形式，柠檬酸促进酶向有活性形式转变，细胞内柠檬酸浓度高表明，乙酰CoA和ATP的浓度也高，有利于脂肪酸的合成。反之则不利于脂肪酸的合成。
6．答：脂肪酸氧化产生能量生成ATP，但脂肪酸在生物体内氧化前必须在ATP参加的情况下，进行活化由脂肪酸生成脂酰CoA，所以在无ATP的肝脏匀浆中不能进行脂肪酸的氧化分解。
7．某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉毒碱的食物，症状消失恢复正常。那么
(1)为什么肉毒碱可以提高脂肪酸氧化的速度?
(2)为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉毒碱缺乏症患者病情加重?
(3)肉毒碱缺乏的可能原因是什么?
答：(1)脂肪酸β-氧化的主要过程虽然是在线粒体内进行的，但脂肪酸活化生成脂酰CoA的反应是在线粒体外发生的。脂酰CoA穿过线粒体内膜必须在肉毒碱的携带下才能完成，缺乏肉毒碱，脂肪酸的β-氧化不能正常进行，病人体内能量供应不足和脂肪酸积累，导致肌肉乏力和痉挛。
（2)禁食、运动以及高脂饮食使患者体内的脂肪酸氧化成为能量的主要来源，就会加重由于脂肪酸氧化障碍引起的症状。
（3）肉毒碱缺乏的原因可能有二：一是食物中肉毒碱含量太低，或机体吸收障碍。二是体内合成肉毒碱的过程受阻，可能是有关合成酶缺乏或活性低，也可能是合成肉毒碱的原料(如：Lys和Met)不足。由于肉毒碱可以反复利用，人体的需要量很少，体内可以合成，一般不会产生缺乏症。
8．答：线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，以柠檬酸形式通过线粒体内膜进入胞浆，然后再裂解为乙酰CoA与草酰乙酸，草酰乙酸被还原为苹果酸再转化为丙酮酸，放出CO2和NADPH，丙酮酸通过内膜可以重新回到线粒体内，由丙酮酸羧化酶催化再生成草酰乙酸。（注，在柠檬酸穿梭中虽然能够产生NADPH，但脂肪酸合成中所需的NADPH主要是由葡萄糖经PPP途径分解形成的。）
