执业医师备考-内科-血液科-血管性紫癜

血管性紫癜

由于血管壁结构或功能异常所引起的出血性疾病；

过敏性紫癜：

由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性和通透性增加，血液外渗，与免疫复合物导致的血管炎有关；

临床表现：

发病前1-2w有全身不适、低热、乏力和上呼吸道感染等前驱症状；

单纯型-主要表现为皮肤紫癜，主要局限于四肢尤其是下肢和臀部；成批反复发生，对称分部，时好时坏；

腹型-除皮肤紫癜外，消化道粘膜和腹膜脏层毛细血管受累产生消化道症状，腹痛最明显，有时酷似急腹症；恶心、呕吐、呕血、便血、腹泻也可发生，腹部压痛(+)、反跳痛(-)、肌紧张(-)；

关节型-除皮肤紫癜外，关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛、活动受限、无红热，多见于大关节，游走性受累，不留畸形；

肾型-皮肤紫癜，肾小球毛细血管炎性反应导致血尿、蛋白尿、管型尿、血压升高；少数发展为慢性肾炎和肾病综合征；

辅助检查：

血小板计数、功能、PT、APTT正常；

毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长；

尿化验-血尿、蛋白尿、管型，Cr、BUN升高；

诊断：

发病1-3周前有发热、乏力、咽痛、上感等前驱症状；

皮肤紫癜+腹痛、关节痛、血尿；

血小板计数、功能、PT、APTT正常；

治疗：

口服糖皮质激素疗程<30天，肾型可适当延长；可加用免疫抑制剂；

抗凝疗法-适于肾型紫癜，首先肝素静滴、然后华法令口服；

只有皮疹者可不给予激素，出现肾功能损害需要激素+免疫抑制剂；

 

 

 

 

遗传性出血性毛细血管扩张症

小血管缺乏弹性纤维和平滑肌，仅由一层内皮细胞组成；局部血管扩张、迂曲、收缩力差，容易出血；

临床表现-表现为固定部位自发性出血或损伤后反复出血，常见鼻衄、牙龈出血、皮肤出血；可见皮肤和粘膜团状毛细血管扩张，高出皮面，压之退色，玻璃片轻压可见毛细血管搏动征；

辅助检查-血小板计数、功能、PT、APTT正常；毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长；

治疗-一般药物止血效果不好，可手术切除局部病灶；

单纯性紫癜：

多见于青年女性；紫癜局限于四肢；病情于月经期加重；血小板计数、功能、PT、APTT正常；毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长；无需治疗；