运动神经元呼吸功能支持

有呼吸功能障碍的患者应尽早使用非侵入式辅助呼吸装置，如双相气道正压通气（BIPAP）呼吸机，该措施对延长患者生存期、延缓病情进展和改善生活质量具有重要作用。呼吸肌受累患者在呼吸时会比正常人消耗更多的能量，长此以往会加重病情恶化。同时，长期处于低氧状态的神经细胞也更容易死亡。故早期呼吸支持是ALS患者综合治疗的另一个重要方面。呼吸功能评估包括肺功能测定、夜间脉搏、血氧测定及清晨动脉血气测定等，其中用力肺活量（FCV）是ALS使用最为广泛的呼吸功能不全评估方法。1999年，美国神经病学学会建议用力肺活量（FCV）实际值低于预测值50%的ALS患者使用无创呼吸机辅助通气，对使用呼吸机初期的患者应监测夜间脉搏血氧指标，并定期接受呼吸科医生随访以保证最佳的压力设定。此外，嗅鼻吸气压力试验是一个较肺活量更好的用来预测夜间血氧的指标。