执业医师备考-内科-肾内科-肾小球肾炎

肾小球肾炎：

急性肾小球肾炎：

急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性少尿、氮质血症，多由于急性链球菌感染后引起的免疫反应所致，；

病因：

多发生在A族乙型溶血性链球菌导致的上呼吸道感染、猩红热、皮肤感染后；感染诱发的免疫反应引起；形成循环免疫复合物沉积于肾小球，或抗原种植于肾小球后再结合循环中抗体；

病理：急性弥漫性增生性肾小球肾炎

大白肾；

光镜-病变累及大多数肾小球，肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，可伴中性粒细胞和单核细胞浸润，压迫毛细血管袢导致狭窄或闭塞；

免疫荧光-IgG和C3颗粒状沿毛细血管壁、系膜区沉积；

电镜-内皮和系膜细胞增生，上皮细胞下驼峰样电子致密物，上面覆盖有肿胀的脏层上皮细胞；

临床表现：

症状：

多见于儿童，常有前驱感染（潜伏期2w左右，皮肤感染潜伏期较上感长）；

血尿，先是肉眼血尿呈洗肉水样持续1-2w，后为镜下血尿持续半年；

水肿（肾炎型水肿，典型为晨起眼睑水肿），一般持续2-4w；

高血压（与水钠潴流相关，肾素水平不高，与水肿程度一致，利尿后可以好转），一般持续2-4w；

一过性少尿（<400ml/d）、氮质血症，一般不超过2w；

辅助检查：

尿化验-肾小球源性血尿，RBC管型具有诊断价值，尿蛋白1-3g/d，蛋白持续>1年提示转为慢性肾炎；

轻度贫血-与水钠潴留、血容量增加稀释有关，利尿后可恢复；

血液化验-ESR升高、蛋白电泳白蛋白降低、球蛋白升高；

肾功能-一过性损害，BUN升高，但Scr多正常；

补体测定-CH50和C3活性降低<50%，8周内恢复正常；

病原学检查-ASO阳性，滴度升高提示近期感染，不能确定目前是否感染；

合并症：

急性充血性心力衰竭：

由于水钠潴留导致循环血量急骤增加，多发生于肾炎发病后1-2w内，利尿后迅速好转，扩大的心脏也可恢复；

高血压脑病：

全身高血压与脑症状不平行，高血压不是发病的唯一因素；

剧烈头痛、呕吐、视力障碍、意识模糊，降低血压后迅速好转，无后遗症；

急性肾衰：

预后相对较好，尿少或无尿持续3-5d后，尿量增加，肾功能恢复；

鉴别诊断：

其他感染导致的急性肾炎综合征：

急性非链感后肾小球肾炎-感染后3-5d发病、症状轻、一般没有补体降低；

急进性肾小球肾炎：

早期出现少尿、无尿；肾功能急剧恶化1月以上而不好转；

慢性肾小球肾炎急性发作：

既往病史不明确时需要鉴别，多发生于感染后3-5天，贫血、低蛋白严重，肾功能持久性损害利于慢性肾炎的诊断；

系统性疾病肾损害：

发热性蛋白尿：

    感染性疾病发热时可有血尿、蛋白尿、管型尿，但一般无水肿和高血压，且尿异常发生于发热严重时，热退后尿也正常，本病在感染控制后才出现尿异常；

活检指征：

进行性少尿伴肾功能恶化（急进性）；病程超过2月（慢）；伴有肾病综合征；

治疗：对症治疗为主，利尿降压是重点

休息-卧床休息，水肿和肉眼血尿消失、血压正常后可下床活动，3月内避免体力活动；

饮食-急性期少尿、水肿、高血压时，蛋白质0.5g/kg/d、盐1-2g/d、限制入量；

感染-青霉素10-14天；

利尿降压-肾功能尚可者用双氢（GFR<30ml/min者无效），肾功损害者用速尿，无尿时速尿可400-1000mg，无效不能再用，一般不用保K的；利尿后血压还高的需药物治疗，高血压脑病时用硝普钠；

病程和预后：

预后良好，大多4-6w可恢复，水肿和高血压1-2w内恢复，随后肉眼血尿消失，但镜下血尿和微量蛋白尿可持续1年；

高龄、流行性链球菌感染、临床表现重的预后差；

   

 

 

 

 

急进性肾小球肾炎：

    由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿、进行性肾功能损害，预后恶劣的肾小球肾炎总称；病理特征为包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，又称作新月体肾炎或毛细血管外增殖性肾炎；

病因：

Ⅰ-抗肾小球基底膜抗体，循环和洗脱的抗肾抗体都能与肺泡基底膜结合，但为何无肺部受累，至今不明；

Ⅱ-循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成（多有前驱感染，类似链感后肾小球肾炎的表现），非肾抗原与抗体结合；

Ⅲ-原发性小血管炎肾损害（抗中性粒细胞胞浆抗体C-ANCA阳性）

病理：新月体肾小球肾炎

>50%的肾小球形成大新月体（>肾小球囊腔体积的50%）；

Ⅰ型-：

肾脏肿大；

光镜-广泛新月体为特征，受累肾小球>50%，新月体由肾小球囊壁上皮细胞增生而成，细胞新月体、细胞纤维新月体、纤维新月体可同时出现，新月体可压迫毛细血管、阻塞球囊腔，影响原尿形成；

免疫荧光-IgG和C3沿毛细血管壁光滑线状沉积；

电镜-基底膜密度不均、断裂，无电子致密物；

Ⅱ型：

光镜-半数以上肾小球有新月体形成，毛细血管内细胞增殖明显；

免疫荧光-IgG和C3沿毛细血管壁不连续的颗粒样沉积、系膜区沉积；

电镜-上皮下或内皮下电子致密物，系膜区电子致密物；

Ⅲ型：节段性坏死性小血管炎为特征

光镜-广泛新月体为特征，受累肾小球>50%，毛细血管袢呈局限性节段性坏死性肾小球肾炎（袢坏死）；

免疫荧光-无免疫球蛋白和补体的沉积；

电镜-广泛的肾小球基底膜破坏，无电子致密物；

临床表现：

I型：

起病急骤、类似急性肾炎，2-3月内发生少尿、无尿、尿毒症，血压后期增高，水肿从开始就有且顽固，但NS不多；

尿中大量红细胞、红细胞管型、肾功能进行性恶化、贫血与肾功能不平行、尿比重固定、血内可查出抗肾抗体，BUS提示双肾一致性增大；

Ⅱ型：

类似I型，常伴有肾病综合征；

血中可测出循环免疫复合物和冷球蛋白，但抗肾抗体和ANCA阴性；

Ⅲ型：

可伴有流感样的前驱表现，发热、乏力、关节痛、咯血（系统性血管炎表现）C-ANCA阳性（滴度与活动性有关），抗肾抗体、免疫复合物、冷球蛋白(-)；

诊断：

只要是急进性肾炎综合征伴肾功急剧恶化，就可以活检；

病理表现为新月体肾小球肾炎，排除继发因素；

鉴别诊断：急性肾衰的鉴别

急性链感后肾炎-多见于儿童和青少年，有前驱感染史，ASO增高、补体一过性降低、少尿和肾功能不全持续时间短，自限性疾病，病理为系膜细胞和内皮细胞增殖为主；

Goodpasture综合征-咯血、呼吸困难、血尿、蛋白尿、水肿、高血压，肾功能迅速恶化，肺肾活检可见基底膜线条样免疫沉积物；

继发性新月体肾小球肾炎-狼疮、紫癜、系统性血管炎等有系统性表现；

引起急性少尿的非肾小球疾病-

急性肾小管坏死-有诱因比如休克，低尿钠、低比重尿

急性过敏性间质性肾炎-药物过敏反应，血和尿嗜酸性粒细胞增加

        尿路梗阻-Bus或尿路造影可鉴别

治疗：

及时肾穿明确诊断， 冲击治疗在病理上的指征-袢坏死、新月体形成，在纤维新月体形成前治疗效果好；

I型：

甲强冲击-1g/d 3-5d，随后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血浆置换；

尽早透析争取治疗时间，血液有抗肾抗体时行肾移植复发率较高；

Ⅱ型：

甲强冲击-1g/d 3-5d，随后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血浆置换；

四联疗法-激素+CTX+肝素/华发令+潘生丁，本病发生与凝血机制异常有关；

预后优于I型，可能不用透析；

Ⅲ型：

甲强冲击-1g/d 3-5d，随后足量激素+CTX 0.1-0.2 qd；

血浆置换；

强化疗法：

Ⅰ-血浆置换+强的松+细胞毒药物

ⅡⅢ-甲强冲击+强的松+细胞毒药物

对症治疗：

    透析

预后：

早期进行强化治疗可明显改善预后；

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ预后依次变好；发展为慢性肾功能衰竭比较常见

 

 

慢性肾小球肾炎：

多见于青壮年、男性>女性；病程>1年，蛋白尿、血尿、管型、水肿、高血压为主要表现，不同程度的肾功能损害，病情缓慢进展，最终为慢性肾衰；

病因：

只有很少部分由急性肾炎发展而来，大多数起病就是慢性的；

发病机制-变态反应所导致的肾小球免疫性炎症损伤；

非免疫机制包括：肾内血管硬化可引起肾缺血加重肾小球损伤、高血压导致肾小球高滤过而加速其硬化、健存肾小球代偿过于劳累也容易硬化、肾功能受损后高蛋白饮食可加速肾功恶化；

病理：最终为硬化性肾小球肾炎

早期表现各不相同-系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化；

晚期都表现为硬化性肾小球肾炎-肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化；

临床表现：

多见于青壮年、男性>女性，起病隐匿，多无急性肾炎病史；

蛋白尿（1-3g/d）、血尿、颗粒和透明管型、水肿、高血压为主要表现；

贫血-轻度多和水肿有关、中度多由于EPO分泌不足，终末期出现重度贫血；

不同程度的肾功能损害，开始只有GFR和Ccr异常，但BUN和Scr尚正常，随后出现肾小管功能不全浓缩功能差导致多尿、夜尿多、比重<1.020，后期GFR和Ccr<正常50%可有尿毒症表现；病情缓慢进展，最终为慢性肾衰，出现尿毒症；

BUS提示肾脏缩小；

如果血压控制不好，肾功能恶化较快；

可因感染、劳累、肾毒性药物导致病情恶化，去除病因后可暂时缓解，但是肾功能是不可逆的减退；

诊断：

尿化验异常、高血压、水肿>1年就考虑此病；

鉴别诊断：

继发性肾损害-狼疮、紫癜、MM、淀粉样变、原发性高血压伴继发肾损害-发病多40岁以后，先有高血压后有尿异常；远端小管功能先受损（比如夜尿多）有心、脑的继发损害，尿蛋白不重而肾功能损害较重；

遗传性肾小球疾病；

慢性肾盂肾炎-也可有血尿、蛋白尿、高血压，但肾功能异常以肾小管损害为主，尿比重低、酚红排出减少，反复尿沉渣和培养（高渗培养）对诊断肾盂肾炎是必要的；

治疗：

原则-不能力图消除血尿和蛋白尿，应当延缓肾功能恶化的进度；

避免劳累、感染、肾毒性药物的使用；

限盐限水-水肿和高血压的NaCl 3-5g/d，水肿者才需要限水；

蛋白质-无氮质血症有大量蛋白尿和低蛋白血症者在保证热量时蛋白1.5g/kg/d，BUN升高蛋白<40g/L；肾功能不全的蛋白质0.6-0.8g/kg/d，加必须氨基酸；

一般不用利尿治疗；

控制血压-尿蛋白<1g/d控制在130/80mmHg；尿蛋白>1g/d 控制在125/75；尤其是ACEI可以减低肾小球高压力、高灌注、高滤过，可有效减缓肾小球硬化；肌酐>4mg/dl时不再使用ACEI，肾功能不全的病人需要防止高钾；其他还可用a受体阻滞剂、β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂；

预后：

最终都会发展为慢性肾衰竭；高血压、持续性肾功能减退提示预后差；

微小病变型肾病、轻度系膜增殖性肾炎好，膜性肾病较好、膜增和FSGS差；

    持续大量蛋白尿、血尿，难以控制的高血压，肾功能减退，间质损害预后差；

隐匿型肾小球肾炎：

无症状性尿异常，无水肿、高血压、肾功能损害等表现；

病理：

各种病理类型都可表现为无症状性尿异常，共同点是病变都很轻微；

临床表现：

可能有双侧腰痛

单纯性血尿-持续或间断的镜下血尿，RBC异常形态为主，反复发作的单纯肾小球源性血尿多见于IgA肾病；

单纯性蛋白尿-蛋白<1g/d，白蛋白为主，无血尿,如果蛋白1-3.5之间，慢性肾炎发生的可能性大；

兼有血尿和蛋白尿；

鉴别诊断：

功能性蛋白尿-去除高热、剧烈运动、重体力劳动后可消失；

体位性蛋白尿-直立时脊柱前凸压迫下腔静脉，导致肾淤血而出现蛋白尿，平卧几小时后可消失；

泌外疾病-红细胞为正常形态；

治疗：

无特殊药物治疗，避免过度劳累、感染、肾毒性药物的使用；

预后：

    大部分患者长期迁延，少数痊愈或变为慢性肾炎；