诊断一例法四后的回顾反思
法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）是最常见的发绀型复杂先心病，其病理特征包括：肺动脉狭窄、右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨。在日常工作中，根据这四个诊断点将法四诊断出来不是很难的事情，但是诊断法四只需要顾及这四个点吗？下面根据我做过的一例法四来谈一谈我的回顾反思。有疏漏之处，请各位同道批评指正。
患者是一位四十多岁女性，已婚已育，因稍感胸闷来就诊，此前没有做过心超检查。
通过扫查集齐了四个诊断要点，患者的手指也有不严重的杵状指现象，我便给出了法四的诊断，并且和患者简略地沟通了一下，得知她产前没有做心脏检查平安育有一女后，我还跟患者说她很幸运。一个法四的诊断就这么结束了。但是，最近我想起这个患者，突然意识到一个问题，为什么作为发绀型复杂先心，自然预后不佳的疾病，法四却没有对这位患者产生比较严重的影响？她的肺动脉收缩压高达101mmHg,却没有影响到她日常生活？我在扫查时忽略了哪些问题呢？
在阜外医院逄坤静老师主编的《临床超声心动图手册》上我看到这样一段话：“TOF的血流动力学是右心室流出道梗阻和室间隔缺损分流之间平衡的结果。如果右室流出道梗阻刚好可以平衡心室水平分流，则肺血流量与生理血流量相等，左右心室容积正常，患者可以无明显临床症状。若以梗阻为主，则肺血流量减少，左心回心血量减少，左室减小，右室容积大于左室，这是典型TOF的血流动力学特点。患者因缺氧而紫绀，梗阻越重，紫绀越严重。”给了我一些启示。（以下有疏漏之处，请各位同道批评指正）这位患者肺动脉瓣环、主干、左、右分支内径分别约11mm、15mm、8mm、7mm，虽然在绝对值上是狭窄，对于婴幼儿时期或年小时可能是够供应肺循环的。肺动脉分支内径在血流充盈不是很好的情况下，也会引起一定的低估。室缺左室长轴上室缺约14mm，分流量尚可，可能就处在右室流出道梗阻可以平衡心室分流量的水平。随着年纪增大，可能也逐渐出现了体肺侧枝循环来代偿。肺动脉收缩压力也是随着时间逐渐发展到现在的程度，患者可以耐受。所以患者活到了四十多岁成功生育，也没有出现非常明显的影响生活的临床症状。根据四个特征确实可以诊断法四，但是完整地评估一个法四，我还需要做到以下几点：①从小发育的详细病史。此次检验指标，临床的血氧，血红蛋白浓度等。②仔细评估右室流出道。我们一般记忆的概念里，肺动脉狭窄是TOF的其一特征，关注点往往都在肺动脉瓣膜、肺动脉主干及分支发育情况，往往会忽略最本质的特征还包括右室流出道狭窄。③侧枝循环（是否存在PDA、寻找体肺侧枝）。
④冠脉走形是否正常，是否存在异常起源。冠脉畸形会影响手术方案的选择，心超在透声窗良好的情况下，是可以显示部分异常起源的，对于透声限制的情况，可提示患者进行结合CT检查。
⑤右心结构及功能评估。
以上就是我对于自己之前诊断的一例法洛氏四联症的回顾性反思，受限于自己的经验，在日常临床工作中，会出现疏漏的情况，在后面某个时刻再回想起来，就会心里咯噔一下。希望我总结的经验可以对同道有帮助。
