郭志华-【小耳科普】什么是先天性外耳道狭窄

      先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致，故常伴有颌面骨发育不全。根据畸形的程度可分为轻、中、重三种。

　　临床上中度畸形较常见，男性较女性发病率高；单侧性畸形高于双侧4倍。

　　先天性外耳道狭窄畸形的特点

　　1、耳道直径小于4mm，可近乎垂直

　　2、耳道口位置低至下颌角水平

　　3、外耳畸形较重，中耳畸形较外年道骨性闭锁或单纯中耳畸形程度更为复杂

　　4、合并胆脂瘤比率高

　　5、面神经畸形发生率极高(60.9%以上)，如分支畸形，短路畸形等

　　6、听骨链畸形严重，镫骨畸形占28%，无窗占

　　7、手术难度高、风险大。

　　临床表现是什么

　　先天性外耳道狭窄及闭锁常伴有耳廓和中耳畸形；常合并有耳聋及下颌骨发育不全。

　　诊断依据

　　1.先天性耳廓畸形、外耳道无孔或仅有一小窝,常与中耳畸形同时存在。

　　2.耳聋:双侧者因耳聋而影响患儿学习语言。

　　3.可合并下颌骨发育不全。

　　先天性外耳道闭锁手术时期

　　单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术

　　手术年龄：双侧患者以6-7岁为宜(亦有学者提出4-5岁)；单侧患者手术可待成年后施行。

　　双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳进行手术，以提高听力，促使患儿语言智力发育。

　　先天性外耳道狭窄及闭锁与遗传或胚胎病有关，因此孕妇要加强保健措施，特别在妊娠前3个月内应避免病毒感染(如风疹等)。

　　外耳畸形分为轻、中、重三种，轻者畸形听力尚可，可不治疗；重者因有内耳功能受损，不应手术治疗；中度者宜手术治疗，但手术难度大，易损伤面神经，甚至发生术后外耳道再度狭窄，故术前应有足够的认识。