执业医师备考-内科-心内科-先天性心脏病

ASD、VSD、PDA、法乐氏四联症在成人先心病中占60%；诊断途径通过病史、体检、心电图、CXR、超声心动（解剖异常、分流大小、肺动脉压）；

QP:QS=肺循环血量:体循环血量=1（正常人），比值越大症状出现越早，肺动脉越容易高压（手术风险加大）；

房间隔缺损：

病理生理：

初生的婴儿由于左右心房压力相近，几乎无分流；随着肺动脉压力下降，左向右分流逐渐增加；导致右心房、右心室扩张，肺动脉扩张，大量血液进入肺动脉导致肺动脉相对狭窄（产生杂音）；肺动脉梗阻性高压、右心房、右心室肥厚导致右心压力逐渐升高，分流量减少；右心压力高于左心时出现右向左分流，导致紫绀（埃森曼格综合征）

临床表现：

劳力性气促、乏力、心悸、呼吸道容易感染；肺动脉高压时发生紫绀；

胸骨左缘2-3肋间2-3级吹风样杂音、无震颤、不传导；P2固定分裂（一般人吸气时回心血增加，P2分裂更明显）、P2亢进；杂音的产生是由于肺动脉相对狭窄；需要与PS鉴别（杂音粗糙、有震颤、向颈部传导、P2低）；

心衰时肝大、腹水、下肢水肿；

心电图：

电轴右偏、RBBB（完全或不完全）、肺性P波、右室肥厚；

CXR：

右心房、右心室增大；肺动脉段突出、主动脉结缩小；肺门舞蹈

超声心动图：

缺损的解剖部位、分流量大小、测量肺动脉压力；

感染性心内膜炎发生几率小，不用预防；肺动脉高压的患者不能妊娠；

室间隔缺损：

病理：

左向右分流，右心作为过路通道，大量血液又回到左心，导致左心房和左心室容量负荷增加而扩大；如果分流量更大可导致肺小动脉痉挛、肺动脉高压、右室肥厚；右心压力高于左心时出现右向左分流，导致紫绀（埃森曼格综合征）

临床表现：

气促、乏力、心悸、呼吸道感染多；体弱、发育不良；容易发生感染性心内膜炎，需要预防；

胸骨左缘3-4肋间全收缩期粗糙3级以上杂音，可有震颤（舒张期左右心室压力相等，无分流也无杂音）；肺动脉高压后杂音变小，P2亢进；

心电图：

正常或左室肥厚；

CXR：

左心房、左心室、右心室增大；肺动脉段突出、主动脉结缩小；肺门舞蹈

超声心动图：

动脉导管未闭：

病理生理：

由于主动脉压力在收缩和舒张期都高于肺动脉，持续分流；左心房回心血增加，左心容量负荷加大，左心肥大；肺血流增加导致小动脉痉挛，肺动脉高压；肺动脉压高于舒张压时，只有收缩期有分流；肺动脉压进一步升高后，可出现右向左分流；脉压增加；

临床表现：

胸骨左缘2肋间连续的机器样杂音，有震颤；水冲脉、股动脉枪击音；

CXR：

左心房、左心室增大；肺动脉段突出、主动脉结突出；肺门舞蹈

预防感染性心内膜炎；肺动脉高压的患者不能妊娠；

法罗氏四联症：

主动脉骑跨、VSD、肺动脉狭窄（RV流出道狭窄伴或不伴肺动脉狭窄）、右心室肥厚（继发性）；

病理生理：

分流方向取决于右心室流出道的梗阻程度；重度梗阻时大量血液进入体循环，紫绀严重；中度梗阻分流较少，紫绀轻微；轻度梗阻形成双向分流或左向右分流，紫绀轻或无；

临床表现：

紫绀（出生就有、哭闹时加重）、蹲踞（提高体循环阻力使血液进入肺循环）、缺氧发作（晕厥、抽搐、昏迷）；

紫绀、杵状指；胸骨左缘2-4肋间2-3级收缩期杂音，肺动脉严重梗阻者杂音轻微，P2低微；

CXR：

肺动脉段凹陷形成靴形心；

血常规：

严重缺氧刺激骨髓造血，Hct高、Hgb高；

肺动脉瓣狭窄：

病理生理：

右心室排血受阻、右心室肥厚、肺动脉压力降低；

临床表现：

    症状-心悸、气促、咳嗽、乏力、易呼吸道感染；

体征-胸骨左缘2肋间粗糙的收缩期杂音，伴有震颤；P2长分裂、P2减弱；

辅助检查：

CXR-右心室增大、肺动脉段突出，心影呈葫芦形；

心电图-心电轴右偏、右室肥厚伴劳损、右房增大、RBBB；

超声心动-可确诊；

治疗：

    直视下切开狭窄的瓣膜或球囊扩张；