嗜铬细胞瘤 | 新手常见问题的答疑

面对提示有肿瘤的检查报告，小伙伴们除了心急、害怕还会有很多疑问关于这个疾病以及接下来该怎么办。

所以在术前审核群内收集了一些常见问题，做一份答疑：

（为了方便书写，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤在下文均用PPGL代替）

一、儿茶酚胺就能确诊是PPGL？

• 肿瘤的确诊要以病理结果为准。有很多小伙伴在术前CT报告会写“疑似”“考虑”“不排除”嗜铬细胞瘤、副神经节瘤，但术后通过病理结果会确诊为其他类型的肿瘤疾病，从而排除嗜铬。
  

• 儿茶酚胺在临床中是诊断PPGL的金指标之一。但是并不是所有的PPGL患者的儿茶酚胺结果都会异常。有的病友术前既无高血压也无其他临床表现，儿茶酚胺结果也无异常，但是手术后病理报告会确诊为PPGL。

二、哪家医院对于PPGL手术最适合？

• PPGL的手术危险点在于：手术探查、肿瘤分离、挤压时可能出现高血压危象，诱发左心衰、肺水肿、严重心律失常、脑出血意外等严重并发症。肿瘤切除后，儿茶酚胺分泌减少和血中浓度急剧下降，使原来处于收缩状态的血管突然扩张，加上心脏收缩减弱等，使血压严重下降发生低血压休克、心源性休克等。

• 所以围术期的降压扩容准备和术中麻醉准备是很重要的。

• 只要以上内容准备妥当，手术的操作并不会特别困难。选择省市内大型三甲医院都是可以具备手术条件的。

三、手术应该选择腹腔镜、机器人还是开放式？

• 按照创伤恢复速度：机器人>腹腔镜>开放式
  

• 按照价格高低：机器人>腹腔镜>开放式
  

• 至于选择手术方式，还是要听医生的安排。不同肿瘤的大小、位置是否有压迫其他器官、是否有周围血管包绕、或者肿瘤是否包膜完整等等都是会影响手术方式的选择。
  

• 手术的目的是保证患者安全和手术顺利成功，方式选择应该交由专业的人来安排。
  

四、挂号的时候选择哪一个科室？

• 有一部分病友是因为有高血压、高血糖或者心脏不适等问题挂号内分泌科或者心血管科发现的肿瘤，于是就会在这个科室继续完善检查，判断肿瘤的倾向诊断，最后在根据肿瘤位置转到对应的外科，进行手术。
  

• 还有一部分病友是无症状，常规体检意外发现肿瘤的。通常会根据肿瘤的位置直接挂号对应外科，在听医生的安排。这种情况下，有的医院会由外科直接收诊，检查、扩容等程序都在外科完成，然后安排手术。还有的医院会外科推荐至内分泌科，完善相关的检查后再回到外科进行手术。
  

• 所以挂号内分泌科或者对应外科都是可以的，看自己选择的医院会做什么样的安排。

五、术前吃药准备多久？

• 因人而异，根据病友统计，术前准备时间在1周-1个月之间。
  

六、手术的费用是多少？

• 不同的手术方式、住院时间的长短，住院的房间不同，费用都是大不相同的。

• 根据病友统计，总费用在2w-10w左右。医院结算的时候会直接根据医保类型进行报销（各地的报销政策不同，如有疑问可咨询当地医保局）。如果有商业保险，医保报销后的自费部分还可以找商业保险报销。

• 并且PPGL属于恶性肿瘤，在重大疾病范围内，如果购买了重疾险还可以进行理赔。

七、查到有肿瘤后还可以买商业保险么？

• 不可以，商业保险通常都是要求入保体检，并且在投保前会审核疾病史，如果瞒报了，就算投保成功，假如未来需要理赔的时候也会被拒绝。
  

• 有些城市会有当地的一种医疗补充保险，是无疾病史门槛，例如杭州的西湖益联保、贵州的贵惠保、福建的惠闵保等。具体咨询当地政策。

八、手术前是否需要做PET/CT检查？

• 之所以发现了这个肿瘤，是因为针对该部位做了检查。但是我们不能确定的是，这个肿瘤已经存在多久时间，甚至不知道身体其他部位是不是没有肿瘤。
  

• 所以，建议在术前做一次PET/CT检查，这样能确定身体并没有其他肿瘤后，做手术也更安心。

• 当然，这个检查也要考虑经济问题，因为它的费用是在5千以上，并且不进医保，是全自费项目。

九、患者和家属全部都需要做基因检测么？

• 建议肿瘤患者在经济条件允许的情况下，完善该疾病的相关基因检查。部分PPGL是基因突变造成的，并且某些致病基因会引起综合性疾病。假如做过基因检查后，也可以更有针对性的进行复查。

• 确诊PPGL后，很多病友会提出疑问，要不要给小孩子检测基因？个人观点是不建议给小孩子检测基因。这就如同一个标签，不管报告结果是不是显示有基因突变，做父母的都会变得紧张、焦虑。可以用每年定期体检和良好的生活习惯培养来代替基因检查。

• 如果是有明确的家族肿瘤病史，建议直系亲属都做基因检测。有些特殊疾病可以尝试申请是否能免费进行家族基因检测。
  

十、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤到底是不是恶性？

• 这是当得知自己患有PPGL后，每个人都最关心的问题。回答是：是的，PPGL属于恶性肿瘤。

• “2017年国际癌症研究机构发行的第4版《内分泌器官肿瘤分类》将2014年第3版WHO分类《内分泌器官肿瘤病理学和遗传学》中肾上腺肿瘤，根据病理学、临床行为和遗传学新证据，进行了重新定义和归类。其中将肾上腺髓质肿瘤章节中所有的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、复合性嗜铬细胞瘤及复合型副神经瘤全部定义为恶性，将旧版所称的良性与恶性PCC合并，用术语“转移性PCC/PGL”代替“恶性”，但在同义词中保留了良性PCC的名称，表明对于该病的认识，既要与时俱进，也要一脉相承。”

• 可是，在这个冰冷的医学定义上，我们要有温度的思考。虽然归类为恶性，但是在没有复发、转移之前，可以认为这就是一个“良性”的肿瘤。大部分小伙伴手术切除肿瘤后，生活都是正常的。所以并不需要焦虑，只要定期复查，正确的认知PPGL、同时保持良好的生活习惯就可以。
  

• 关于定义，我们往好处想就是：恶性肿瘤属于重大疾病，商业保险在理赔的时候金额更高。