【内分泌系统综合征】Oscamilla 综合征

● Oscamilla综合征又称Oscamilla-Lisser综合征、内脏黏液水肿综合征。

【病因和发病机制】

● 本征主要见于原发性甲状腺功能减退症，后者多由下列原因引起。

(1)甲状腺不大甚或萎缩者，见于：

● 特发性甲状腺萎缩。

● 甲状腺切除后。

● 131Ⅰ治疗甲状腺功能亢进。

● 颈部放射治疗后。

● 先天甲状腺发育不良或异位甲状腺。

(2)伴甲状腺增大者，见于：

● Hashimoto甲状腺炎。

● 地方性甲状腺肿。

● 甲状腺病长期使用碘剂。

● 用甲状腺素合成抑制药，如硫氧嘧啶、甲巯咪唑、碳酸锂及保泰松等。

● 遗传性甲状腺激素合成障碍。

【病理】

● 甲状腺根据不同病因和发病机制可见萎缩，纤维化及淋巴细胞浸润等。

● 内脏细胞的间液中有黏多糖、硫酸软骨素、透明质酸和水分积聚，而真皮层的细胞间液中，却不见上述物质存在。

● 全身肌肉包括骨骼肌，平滑肌和心肌均有肌浆断裂，空泡变性，可见心肌扩大和心包积液。

● 肾基底膜增厚而有蛋白尿。

【临床表现】

● 皮肤无典型的黏液水肿，仅少数偶见于在胫前。

● 常有畏寒、少汗、体温偏低、反应迟钝、智力低下、记忆减退、皮肤干燥粗厚、贫血和月经量过多。

● 胃肠黏液水肿致食欲不振、大便秘结。

● 膀胱松弛扩张，可发生尿潴留。

● 心肌可呈黏液水肿性肥大。

● 心包、胸膜及腹膜腔积液。

● 跟睫反射时间延长，可达500ms 以上。

【实验室检查】

● 血红蛋白和红细胞计数减少。

● 胆固醇、甘油三酷、低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，同型半胱氨酸增高，血清天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK -MB)升高。

● 血清TSH增高，游离甲状腺素(FT4)降低。

● 血清甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(TgAb)阳性，提示本征的原因为 Hashimoto 甲状腺炎。

● 促甲状腺激素释放激素(thyrotropin-releasing hormone，TRH）兴奋试验，可使TSH 进一步增高。

131Ⅰ摄取率：降低。

【X线检查】

● 心脏可见向两侧增大，可有心包、胸腔内积液，部分有蝶鞍增大。

【心电图】

● 窦性心动过缓

● QRS 低电压。

● T波低平或倒置。

● P-R间期和QRS 时限延长，偶见房室传导阻滞和右室肥厚的改变。

【超声心动图】

● 心肌和室间隔肥厚。

● 左室射血分数降低。

● 心包腔内可见液体积聚。

【诊断】

● 有上述临床表现，血清 TSH 增高、FT4降低和 AST、LDH、CK、CK-MB升高，再结合心电图和超声心动图改变，诊断本征不难。

【治疗】

● 主要采用左甲状腺素(L-T4)，开始以小剂量为宜(12.525pg/d)，每日晨间1次服用。每2~3周，小心增加(12.5μg/d)，以免出现心绞痛，甚至心肌梗死。

● 血脂明显异常者，可加用他汀类药物治疗。