对主动脉夹层分型的一点疑惑及答案
在《超声心动图学》书上，对我们常用的主动脉夹层分型介绍有两种，Stanford分型和DeBakey分型。
DeBakey分型：以内膜撕裂的部位及夹层血肿波及的范围为根据，① I型：夹层起源于升主动脉，累及弓部，甚至更远处；② II型：起源于升主，局限于升主；③ III型：由左锁骨下动脉起始开始，若扩展至胸降主为IIIa，若再往下累及腹主为IIIb，若逆行扩展至主动脉弓和升主动脉，为逆行性夹层。Stanford分型：①A型：主动脉夹层累及升主动脉；②B型：夹层仅累及降主动脉。书上对DeBakey分型的描述符合在1965年发表文章中的定义（PMID:14261867，如下图所示）。
在1970年Daily等的文献中，表述A型累及升主动脉，其破口多位于如下图1处，也可以位于2、3处，B型则仅累及降主，破口多位于近左锁骨下动脉远端约2-5cm处（PMID:5458238，如下图所示）
笼统来讲，Stanford A型＝DeBakey I型＋ DeBakey II型；Stanford B型＝ DeBakey III 型。DeBakey分型依据内膜撕裂部位及夹层累及范围；而Stanford只谈累及，不管内膜撕裂部位。
但是对于以上两种分型，有个疑问我想了很久，不知道有没有同道和我有一样的疑问，就是当破口位于弓部且止于弓部或弓部以远的时候，归属于哪一类？最近在两篇欧洲心胸外科协会（EACTS）的专家共识中找到了相关的信息。不仅解决了归类的问题，而且指出了两种新的方法来描述夹层。（有疏漏之处，请各位同道批评指正）
既然累及升主动脉的夹层为Stanford A型，那么累及弓部但不累及升部的夹层考虑为Stanford B型。在2010年AHA指南中将起于弓部累及降主的夹层称为近端B型夹层，将起于左锁骨下动脉远端累及降主的称为远端B型夹层。但由于90%的B型夹层发生在左锁骨下动脉远端，关于B型夹层的大部分研究都不适用于弓部夹层。所以提出了“非A非B夹层”的概念（如下图所示）。“非A非B夹层”的临床表现、治疗、结局与常规的急性B型夹层不一样。（PMID: 30312382）
急性主动脉夹层中，“非A非B夹层”患者约占11%，其中破口位于无名动脉及左颈总动脉的占28%，位于左椎动脉的占16%（PMID: 28582524）。
通过Ishimaru Zones可以将主动脉分节段来描述主动疾病（并非专指夹层）累及范围，不足之处是不能表示破口在哪。累及的形式包括假腔、血栓化的假腔和壁间血肿（PMID: 20888533）。方法如下：
O区：主动脉窦一升主动脉移行处至无名动脉开口远端；1区：无名动脉开口远端至左颈总动脉开口远端；2区：左颈总动脉开口远端至左锁骨下动脉开口远端；3区：左锁骨下动脉开口远端至左锁骨下动脉开口以远2 cm处；4区：左锁骨下动脉开口以远2 cm处至胸降主动脉中点(约T6水平)；5 区：胸降主动脉中点(约T6水平)至腹腔干开口近端；6区：腹腔干开口近端至肠系膜上动脉开口近端；7区：肠系膜上动脉开口近端至高位肾动脉开口近端；8区：高位肾动脉开口近端至低位肾动脉开口远端；9区：低位肾动脉开口远端至主动脉分叉处；10区：主动脉分叉处至髂总动脉分叉处；11区：髂外动脉段；
夹层原发破口起自0区即为A型，远端累及的范围用区域命名。例如：A型夹层远端累及到9区，即命名为A9；原发破口起自1区及以远的即为B型，例如：原发破口在3区，近端累及至1区，远端累及至 9区，则命名为B1,9；逆撕型A型命名为B（0,D），0即0区，D为远端累及到的区域，例如B0,9表示破口在1～9区，近端累及至0区，远端至9区；腹主动脉的孤立性夹层可按照此方法表述；对于原发破口不清楚的夹层，用I(indeterminate)表示，这些夹层往往累及0区．故无法直接归为B型。这类夹层的命名和 A型一样．例如破口不清楚．远端累及至9区．即命名为I9。
通过TEM (type/entry location/malperfusion) 系统，即类型/破口位置/缺血系统可以对急性主动脉夹层分类（PMID: 33011773）。
类型：A型、B型、非A非B型；破口位置：E0即破口不可见；E1即破口位于主动脉根部或升主动脉；E2即破口位于弓部；E3即位于降主；缺血情况：M0即无缺血情况；M1即冠脉缺血；M2即弓部分支缺血；M3即内脏/肾脏/肢端/复合缺血。M-即无缺血的临床症状，M+即某区域有缺血的临床症状。
以上就是我带着关于主动脉夹层分型的疑问所搜集到的一些信息，希望同样对各位同道有帮助。
