执业医师备考-内科-血液科-再障

再生障碍性贫血

化学、物理、生物等因素导致的骨髓造血功能衰竭，造血干细胞损伤，3系降低为特点；表现为贫血、出血、感染；

发病机制：

化学因素-苯（剂量相关）、氯霉素（质的特异性）；

物理因素-X线、放射性核素；

生物因素-病毒性肝炎；

临床表现：贫血、出血、感染；

重型再障：即使治疗也<6月

贫血进行性加重，明显的乏力、心悸、头晕；

出血广泛-皮肤粘膜、内脏出血、颅内出血；

感染-皮肤、呼吸道感染、严重者可有败血症；

慢性再障：

贫血；

出血-大多只有皮肤粘膜出血，内脏出血少见；

感染-呼吸道感染多见，合并败血症少；

辅助检查：

血象-全血细胞减少，Ret降低；

骨髓-增生不良，红系和粒系减少，巨核细胞很难找到，淋巴细胞比例增高；多部位穿刺，尤其是髂脊穿刺可能出现阳性结果；早期即使骨髓增生活跃，巨核细胞也是很少的（>7个为正常）、淋巴细胞比例增高；

Fe59骨髓显像-可被幼红细胞摄取，再障患者摄取减少；

铁利用不良-血清铁、转铁蛋白饱和度、铁蛋白、细胞内外铁都升高；

诊断：

再障的诊断标准：

3系降低、Ret降低；

无肝脾大；

至少一处骨髓增生不良（如增生活跃也要有巨核细胞少、淋巴细胞增多）；

除外其他导致3系降低的疾病；

急性再障：

症状-发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血；

血象-除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项－Ret<1%或15×109/L；中性粒<0.5×109/L；Plt<20×109/L；

骨髓象-多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多

慢性再障：

症状-发病缓慢，贫血为主、感染、出血均较轻。

血象-血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高；

骨髓象-至少1个部位增生不良，如增生良好，巨核细胞明显减少。

鉴别诊断： 3系降低的鉴别思路

血液科良性疾病：

巨幼贫-贫血表现、消化道症状、神经症状、偏食或素食史、大细胞性贫血、骨髓巨幼变、VB12或叶酸水平降低；

再障-外周血可为三系降低，但早期可能只有1系或2系降低，Ret不会升高（可能正常或降低）、骨髓内可有红系增生活跃但巨核细胞很少、淋巴细胞比例高；

PNH-贫血、3系低、血红蛋白尿，特异性最高的指标为CD55、CD59阴性细胞计数，如果一次阴性不能排除（可能有病的那一批细胞都参加溶血去了），2w后复查；

血液科恶性疾病：

低增生性白血病-外周血白细胞不高、骨髓增生也不良；

非白血性白血病-外周血白细胞不高但骨髓增生活跃；

M3-典型的多3系降低；

MDS-必须与巨幼贫鉴别，MDS有染色体异常；

自身免疫病：

以血液成分破坏为首发表现者其他系统症状往往不明显，溶血；

特殊感染：

重症结核、EBV等嗜肝病毒可通过免疫机制导致血液成分破坏；

恶性肿瘤骨髓转移：

首先贫血、随后3系都降低，患者一般状况多差、晚期肿瘤患者、骨穿有异形细胞；

治疗：

可选用的方法：

支持、对症治疗-保护性隔离、个人卫生、成分输血；

刺激造血-雄激素、细胞刺激因子如EPO；

免疫抑制剂-ALG、ATG、CyA、大量甲强、IVIG；

骨髓移植-<40岁、未输血、无感染、有供体；

采用的方法：

重型再障-骨髓移植、ALG、ATG、环胞A；

慢性再障-雄激素（发挥作用需要2-3月）、ALG、ATG、环孢A、对症输血；