执业医师备考-内科-内分泌-嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，可以持续或间断产生儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能、代谢紊乱；

病理：

10%恶性、10%是多发、10%是肾上腺外、10%儿童；

大多为良性；80-90%发生于肾上腺，其他部位的最多位于腹主动脉旁；肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，肾上腺外的嗜铬细胞瘤只能分泌去甲肾上腺素（主动脉旁嗜铬体除外）；

病理生理和临床表现：

心血管系统：

阵发性高血压-是本病的特征性表现；平时血压不高，发作时血压骤升，>200/130mmHg，伴有剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速（三联征）、面色苍白；每次持续一般数分钟；发作过后有迷走神经兴奋的表现：皮肤潮红、流口水、瞳孔缩小；可能发展为持续性高血压阵发性加重；

持续性高血压-从阵发性发展而来，或在高血压基础上阵发性加重可能考虑本病，否则不易与高血压病鉴别；常用降压要无效，但对血管扩张药物有效；伴有交感神经兴奋表现；血压波动大、可有体位性低血压；

低血压-高血压和低血压、休克交替发生，血压突然降低时要考虑本病；

心脏-长期后负荷增加导致肥厚、扩张、心衰；心律失常；

代谢紊乱：

基础代谢增高-耗氧增加、发热、消瘦；

糖代谢-血糖过高、糖耐量降低、糖尿病；

脂代谢-脂肪分解增加、血游离脂肪酸增加；

辅助检查：

血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定：

持续性高血压平时和阵发性高血压发作时可发现异常；

血儿茶酚胺水平升高，不能被可乐定抑制；尿儿茶酚胺、VMA排泄量增加；

药理试验：

若阵发性患者始终不发作，可作胰升糖素激发试验，患者静注胰升糖素后血儿茶酚胺升高>3倍；

影像学检查：

必须在用α受体阻滞剂控制血压后进行，否则造影剂可能加重高血压；

肾上腺Bus、CT、MRI、核素（标记的奥曲肽）；

治疗：

嗜铬细胞瘤大多为良性，可手术切除获得根治；术前用口服酚苄明、哌唑嗪等a受体阻滞剂先控制高血压至少2w+扩容；如患者有心律失常可用β阻滞剂，使用之前必须先用a阻滞剂，否则单纯阻断β受体的血管舒张作用，血压会骤升；

高血压危象-静脉推注酚妥拉明，血压降低到160/100mmHg时改为滴注；