内科学-循环系统-心肌疾病
（一）概述：不同病因导致的异质性疾病；表现为心室肥厚、心室扩张。
遗传性：肥厚型心肌病
混合型：扩心病、限制型心肌病
获得性：感染性、心脏气球样变
（二）扩张型心肌病
【定义】
1.本质：左心室、双心室扩大，伴收缩功能障碍（限制型：舒张功能障碍）
2.表现：心衰、心律失常、血栓栓塞
【病因】
1.部分遗传
2.感染：病毒最常见
3.炎症
4.嗜酒
【病理和病生】
1.心腔扩大：心室扩张、室壁变薄；瘢痕、附壁血栓
2.组织学：心室肌肥大变性，纤维化
3.心脏收缩力减弱（射血分数<30%）：水钠潴留、心率加快、血管收缩→维持循环血量→加重心肌负荷→恶性循环
【症状】
1.特点：起病隐匿
2.活动时呼吸困难、耐量下降
3.心衰（左心衰早于右心衰）：左心衰（夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸）、右心衰（腹胀，下肢水肿）
4.心律失常：心悸、黑矇
5.终末期：顽固性低血压
【体征】
1.心室扩张：叩诊心界扩大；听诊心音减弱，第三、第四心音，二尖瓣关闭不全所致的心尖部收缩期吹风样杂音。
2.左心衰：肺部湿啰音、哮鸣音；
3.右心衰：颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、肝肿大（时间长引起：黄疸、肝硬化、胆汁淤积）、外周水肿
【辅助检查】
1.最重要：超声心动（左心室扩大、室壁运动减弱、二尖瓣关闭不全）
2.胸部X光片：心影增大；左心衰（肺动脉压增高、肺淤血、肺水肿、胸腔积液）
【诊断】临床表现（心衰）+超声心动（心腔扩大，收缩力下降）
【鉴别诊断】除外引起心脏扩大、收缩功能降低的其他原因
1.心脏瓣膜病
2.高血压性心脏病
3.冠心病
【治疗】
1.针对病因
2.针对心衰的药物：
1）β受体阻滞剂：降低心肌耗氧
2）RAAS抑制剂
（1）ACEI、ARB
（2）ARNI
（3）醛固酮受体拮抗剂MRA：螺内酯
3）利尿剂：氢氯噻嗪
4）伊伐布雷定：在降低心率的同时不影响心肌收缩力
5）洋地黄
3.心脏再同步化治疗
4.抗凝：华法林、利伐沙班等
5.房颤的治疗：控制心室率（β、CCB、洋地黄）、转复（ⅠA、ⅠC、Ⅲ）、抗凝（CHA2DS2-VASc≥2分，华法林口服抗凝）
【特殊类型心肌病】
1.酒精性
2.围生期
3.心动过速型
4.心律失常
5.心肌致密化不全：遗传性
6.心脏气球样变：伤心综合征；与情绪急剧激动或精神刺激有关。
（三）肥厚型心肌病
【定义】
1.病因：遗传性；
2.本质：心室非对称性肥厚
3.发病人群：青少年——是青年人、运动员猝死主因。
4.分类：梗阻型（左心室流出道梗阻）、非梗阻性
【病生】梗阻型：左室收缩时，血流通过引起负压，二尖瓣前叶收缩期前移，加重梗阻
【病理】
1.心室肥厚：尤其室间隔肥厚；
2.组织学三联征：排列（心室肌细胞排列紊乱）、小血管病变、瘢痕形成
【症状】
1.左心衰：劳力性呼吸困难、乏力；少见夜间阵发性呼吸困难
2.胸痛
3.并发：房颤
【体征】
1.左心室流出道狭窄：胸骨左缘第三四肋间收缩期喷射样杂音；
2.二尖瓣关闭不全（二尖瓣前叶移向室间隔）：心尖部收缩期吹风样杂音
3.影响杂音大小的因素：
1）增强：增加心肌收缩力（正性肌力药）、减轻心肌前负荷（Valsalva动作、站立位、含服硝酸甘油）；
（1）心肌前负荷↓→心室收缩速率↑→血液对流出道的冲击↑→杂音增强
（2）Valsalva动作是“深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作”，可以使胸内压升高，减轻心室前负荷。
2）减弱：降低心肌收缩力（β受体拮抗剂）、增加心室前负荷（取蹲位）
【辅助检查】
1.超声心动：最重要。
1）特征：心室不对称增厚、无心室腔增大；舒张期室间隔厚度15mm；
2）伴流出道梗阻时：二尖瓣前叶收缩期前移SAM
2.X线：早期（心影正常）、慢性（左心室增大）
【诊断】家族史、超声心动舒张期室间隔壁厚15mm
【鉴别诊断】除外左心室负荷增加引起的左心肥厚
1.高血压性心脏病
2.主动脉瓣狭窄
【治疗】
1.药物：
1）缓解症状：减轻流出道梗阻（β受体阻滞剂、维拉帕米地尔硫卓）；避免使用硝酸酯类
2）针对心衰：ABD+地高辛+新药（伊伐布雷定、ARNI）
3）针对房颤：抗凝（CHA2DS2-VASc≥2分：华法林）、控制心室率（β受体阻滞剂、地尔硫卓、洋地黄）、转复（ⅠA奎尼丁、ⅠC普罗帕酮、Ⅲ胺碘酮）
2.手术：室间隔切除术
3.起搏
（四）限制性心肌病
【定义】
1.本质：心室壁僵硬、舒张功能下降，充盈受限
2.表现：右心衰、心房扩张
【病因】混合性心肌病
【分类】
1.浸润性：淀粉样变
2.特发性
3.心内膜病变性
【病理】
1.病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润、瘢痕形成；
2.结果：心室壁僵硬，充盈受限→心室舒张功能降低→心房增大→静脉回流受阻
3.发展：
1）早期：收缩功能正常，左心室不扩张；心房扩张
2）进展：左心室收缩异常，心腔扩张
【症状】
右心衰：呼吸困难，运动耐量下降
【体征】
右心衰：颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、移动性浊音阳性
【辅助检查】
1.心肌淀粉样变患者：尿本周蛋白、心电图低电压、超声心动示心肌磨玻璃样改变
2.超声心动：双心房增大；左心不大，充盈受限
【诊断】右心衰、心电图肢体导联低电压、超声心动（双房大、室壁不厚、左心室不扩大、充盈受限）
【鉴别诊断】
与缩窄性心包炎：
1）相同点：舒张期充盈受限、右心衰表现、运动耐量下降；
2）缩窄性心包炎：
（1）病史：心包积液病史
（2）体征：奇脉、心包叩击音；
（3）胸部X光：心包钙化；
（4）超声心动图：心包增厚
【治疗】避免心衰诱因；无特异性治疗方法
（五）心肌炎
【病因】最常见的是病毒（直接作用、免疫反应）感染；柯萨奇病毒为最常见。
【症状】病毒性心肌炎：
1.前驱症状：发热、肌肉酸痛、恶心呕吐
2.随后：心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、心律失常
【体征】心律失常最常见
【辅助检查】
1.有较大诊断价值：磁共振
2.确诊：心肌活检
【诊断】感染史、症状和体征、心肌磁共振显示心肌损伤等
【治疗】
1.无特异性治疗方法
2.针对左心衰对症
参考：内科学（第九版）-人民卫生出版社
