心肌病

肥厚性心肌病

肥厚性心肌病特点为左心室或右心室肥厚，通常是左室壁非对称性肥厚，以室间隔肥厚最多见。常染色体显性遗传。

一。血流动力学

室间隔增厚，室腔狭小——左室充盈受阻，顺应性降低（左室射血减少——晕厥

）——左房压力负荷过重——左房增大 ——肺静脉扩张——肺淤血、水肿——呼吸困难

室间隔增厚，室腔狭小——收缩时耗氧量增加——冠状动脉供血不足——心肌供血不足——心绞痛、猝死

二。M超以及二维超声

（1）左室壁非对称性肥厚：室间隔增厚明显，左室后壁正常或轻度增加。室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.5。肥厚的心肌回声增强，不均匀，呈斑点状。

（2）左室乳头肌水平短轴切面：乳头肌肥厚，位置前移。

M超：

（1）二尖瓣波群：二尖瓣EF下降斜率减慢，E峰常与室间隔相撞。收缩期二尖瓣前叶CD段向室间隔呈弓形移动，称为SAM现象，从而造成左室流出道狭窄。

（2）心底波群：重度梗阻者主动脉瓣出现收缩中晚期提前关闭现象，右冠瓣呈"M"型，无冠瓣呈“W”型，出现收缩期半关闭状态。

（3）收缩功能：肥厚的室间隔运动幅度减低，左室后壁运动幅度增强，总体心肌收缩功能增强，晚期收缩功能降低。

（4）左室舒张功能受损：二尖瓣口血流频谱异常，E峰减低，A峰增高，E\A＜1.

（5）CDFI：梗阻者左室流出道内收缩早期充满你五彩镶嵌的细窄血流束，狭窄越重，色彩混叠越重。彩色血流最窄的部位即为左室流出道梗阻部位。