关于源石结晶导致的主动脉夹层手术式
拉特兰宗座医院夹竹桃
维多利亚医学院威廉汉密尔顿
概述：
源石结晶所导致的主动脉夹层是一种严重病症，意味着主动脉内层出现撕裂。血液从撕裂处涌入主动脉壁，导致主动脉内层和中层剥离，形成充满血液的假腔血液源石粒子会随着撕裂处涌入夹层形成栓塞，当血源石浓度提高时，撕裂处结晶簇的形成概率也会大幅增大，从而导致结晶在假腔内存积，使假腔穿透主动脉外壁的概率大大提高，进而危及生命。
症状：
1.胸部或上背部突然剧烈疼痛，常被描述为撕裂或剪开感，向上延伸至颈部或向下延伸至下背部
2.突然剧烈腹痛
3.意识丧失
4.类似卒中症状，身体一侧无力或瘫痪
病因
主动脉夹层发生于主动脉壁的薄弱部位。长时间接触源石活动可导致血源石浓度大幅增加进而诱发矿石病，源石结晶导致的主动脉夹层患者常伴有中度到重度矿石病。1-2-H1血管壁型和1-2-H2血管膜型矿石病是非常常见的源石式主动脉夹层的诱因，当结晶簇于血管膜内增生以及实体与向外增生的过程中往往会导致内层的撕裂进而形成假腔。极少数情况下，主动脉夹层可由胸部外伤性损伤引起，如天灾导致的胸部大面积创口外伤或者源石工业的机器碾压伤。
根据受影响的主动脉部位，主动脉夹层可分为以下两种类型：
维多利亚A型---这种类型更为常见和危险，涉及主动脉离开心脏的部位出现撕裂或升主动
脉撕裂，断层造影可见3.1o……5.7o结晶簇形成，可能延伸至腹部。
维多利亚B型---仅涉及降主动脉撕裂，结晶簇往往由源石纤维取代，但是不排除有可能形成大量结晶簇。也可能延伸至腹部。
诊断：
突发的撕裂样或击穿样胸部疼痛，轻轻拍击由灼痛感。
胸部X线检查显示主动脉增宽
TEE
CT
MRA
维多利亚A，B型源石发主动脉夹层手术式
1.术前对患者使用β受体阻滞剂和硝普钠可以降低心率和血压至100~120mmHg或更低，血压应降至能保持重要脏器灌注的最低水平，从而防止主动脉夹层恶化并且稳定血压方便手术。安抚患者情绪，平复患者心情。
2.注射矿石病抑制剂，避免体内源石活性化
3.搭建体外循环
3. 手术中，尽可能多地切除剥离的主动脉，阻止血液进入主动脉壁。观察晶簇状态以及分布，形态，组织契合程度。晶簇游离，使用外科用结晶细胞结合抑制剂（SOCCBI）使与源石结晶分离的组织减少排异反应，迅速阻断源石代谢。配合使用重组组织型抑晶蛋白（rt-OA) 血浆原晶粒吸附剂（莱茵B剂）减少游离源石结晶簇后对原血管壁以及内膜的影响。如果有必要可以使用微射线疗法分解小部分残留的源石纤维束，并用治愈性技艺加以适当恢复。然后用人造导管（维多利亚23C-KK型重造主动脉弓）重建主动脉，需要对患者种族所对应的型号加以区分。（kk这里用的例子代表菲林，不代表规范型号，酌情考究）如果主动脉受损导致主动脉瓣渗漏，可以同时进行置换。新瓣膜会被植入用于重建主动脉的移植物中。
需要注意的是对于血液源石浓度超过0.3u/L的严重情况无法进行体外循环，继不予考虑主动脉弓置换。
4.维多利亚B型源石发主动脉夹层手术与用于纠正 A 型主动脉夹层的手术相似。有时，可在主动脉中放置支架（一种用于支撑的小钢丝网管），以配合药物修复复杂的 B 型主动脉夹层。
5．术后需要患者长期使用降压类药物，术后十四天服用血液结晶促排挤剂减少血液内流动的源石浓度，宜于恢复减少并发症。可以选用可以选用可替朋（Catiepean），地米朋(Deminpean)莫西尼朋（Moseiruepean）等。术后注意：血压，饱和度，心率/律，中静压，尿量，神经症状和体征，肢端血压，脉搏及温度等；胸液量；辅助检查：血常，电解，胸片和肝功肾功 。如果是主动脉弓置换，严控血压于24h内维持100～120mmHg，防止吻合口出血、渗血或撕裂，同时可以减少脑并发症概率。建议应用广谱抗生素至少三天。
