内科学-血液系统-出血性疾病总论

【定义】

止血机制缺陷异常；自发性/轻度损伤后，过度出血

【正常止血机制】三驾马车

1.血管

1）血管收缩

2）血管内皮细胞：（1）vWF；（2）外源性启动：组织因子；（3）内源性启动：胶原暴露；（4）抗凝：血栓调节蛋白

2.血小板：黏附、聚集、释放；白色血栓

3.凝血因子：纤维蛋白血栓

【凝血机制】

1.凝血因子：

1）肝脏合成：除了3, 4

2）与VitK相关：2，7，9，10

3）在血浆中：除了3

4）蛋白质：除了4

2.凝血过程：

1）凝血活酶生成

（1）外源性：组织因子→7（第一个激活的）→10

（2）内源性：12→11→9→10

（3）汇合：10→凝血活酶

2）凝血酶生成（最重要）：凝血活酶刺激凝血酶原→凝血酶

*凝血酶的功能：公司里优秀的全能员工

（1）本职工作：纤维蛋白原单体→纤维蛋白多聚体

（2）自我激励：正反馈加速自身生成，瀑布式级联放大

（3）向上管理：诱导血小板聚集

（4）向下管理：激活11，13，促进纤维蛋白合成

（5）自我约束：激活纤溶酶原，增强纤溶活性

3）纤维蛋白生成：单体→不稳定型纤维蛋白→稳定型交联纤维蛋白

【抗凝机制】

最重要：抗凝血酶Ⅲ

【纤溶机制】纤溶酶作用下

纤维蛋白原单体→FDP，X、Y、D、E片段

交联纤维蛋白→FDP，X、Y、D、E片段，D-dimer

【出血性疾病】

一、分类

二、诊断

1.病史

1）出血

（1）特征：自发？能否自己止血？出血量？出血形式（黑便、洗肉水样尿、视物模糊、皮肤瘀斑）反复出血？持续时间？

（2）诱因：药物？创伤？

2）与出血相关的其它疾病：肝脾、淋巴结、免疫疾病

3）家族史

4）职业接触史：药物毒物接触史

2.查体

1）出血部位：范围、部位、深度

2）相关体征：肝脾、淋巴结、黄疸、贫血、关节畸形

3）一般体征：心率、呼吸

3.实验室检查：

1）筛查试验：

（1）血管血小板异常：出血时间BT、血小板计数

（2）凝血异常：APTT↑（内源性凝血异常）、PT↑（外源性凝血异常）、TT↑（纤溶亢进或抗凝物增多）、FDG↑（纤溶亢进）

2）确证实验：明确病因

4.常见出血性疾病的临床鉴别

5.瘀点、瘀斑、出血点、血肿的鉴别

三、防治

1.病因防治：获得性疾病的病因去除

2.对症治疗：止血

1）补充血小板、凝血因子

2）止血药物：VitK、收缩血管药、抗纤溶、促进止血因子释放

3.免疫治疗

4.基因治疗

参考：

1. 内科学（第九版）-人民卫生出版社
   

2. 诊断学（第九版）-人民卫生出版社

3. 物理诊断学（第四版）-北京大学医学出版社