发病率如何?发病原因是什么?
发病罕见。儿童发病率为1/40,000,成人为0.2-0.24/100,000。分为先天性和后天性,少数病例无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史,部分由基因突变导所致。后天性因素包括胎儿宫内发育时的毒物暴露史,如酒精、麻醉药物等;影响肠道神经丛发育的物质接触史;特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎等。