内科学-血液系统-原发免疫性血小板减少症

一、定义
1.英文缩写：ITP
2.本质：多种机制共同参与、获得性自身免疫性疾病
3.机制：对自身血小板抗原免疫失耐受→体液和细胞免疫过度破坏血小板/血小板生成抑制→血小板↓

二、流行病学：发病率（5-10）/10万人口

三、发病机制：体液和细胞免疫介导的
1.血小板过度破坏
2.巨核细胞数量质量异常→血小板生成不足

四、症状
1.反复皮肤黏膜出血：瘀点瘀斑紫癜、鼻出血、牙龈出血、月经过多
2.病情因感染加重：广泛出血
3.部分病人：仅血小板减少，无出血症状
4.乏力
5.失血性贫血：长期失血

五、体征
1.皮肤紫癜瘀斑：四肢远端多见；
2.黏膜出血：鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血
3.无肝脾肿大

六、辅助检查
1.血常规：血小板↓，血小板平均体积↑
2.出凝血：凝血正常，出血事件↑，血块收缩不良，血小板功能正常
3.骨髓象：巨核细胞数量正常，巨核细胞发育成熟障碍（体积↓，颗粒↓），产板巨核细胞↓
4.血清学：TPO↑，抗血小板自身抗体(+)

七、诊断与分型
1.诊断
1）至少2次检查PLT↓，血细胞形态正常
2）脾脏不大
3）巨核数量正常，成熟障碍
4）排除其他血小板减少症

2.分型
1）新诊断：确诊3个月以内
2）持续性：确诊3-12个月PLT持续减少
3）慢性：PLT↓超12个月
4）重症：PLT<10（10^9)，且存在出血症状
5）难治：满足以下三个条件：①脾切除后无效②仍需治疗③除外其他原因

八、鉴别诊断
1.再障：三系降低
2.脾亢：脾大、三系降低
3.MDS：病态造血
4.白血病：WBC↑
5.SLE：三系降低，抗核抗体抗dsDNA抗体(+)

九、治疗：尚无法根治
1.一般治疗：出血者严格卧床避免外伤
2.观察：无明显出血倾向者，PLT>30——无需治疗，观察即可
3.一线治疗：
1）糖皮质激素：首选
（1）泼尼松：1个月内尽快减至最小维持量；
（2）大剂量地塞米松：4天一疗程，无需减量和维持。
2）静脉输注丙种球蛋白：适用于——紧急治疗、不能耐受糖皮质、脾切除术前准备、妊娠
4.二线治疗
1）适应症：一线治疗无效、需要较大剂量糖皮质才能维持的病人
2）药物治疗：
（1）促PLT生成：TPO
（2）利妥昔单抗：减少抗血小板抗体的产生
（3）其他药物：
①免疫抑制剂：长春新碱、环孢素；硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺
②达那唑
3）脾切除：
适应症（ITP+糖皮质无效、禁忌、剂量太大）：①确诊ITP；②常规糖皮质治疗4-6周无效，病情迁延6个月以上；③糖皮质有效，但维持量太大；④糖皮质禁忌
5.重症处理
1）血小板输注
2）静脉输注丙种球蛋白
3）大剂量甲泼尼龙
4）促血小板生成药物
5）重组人活化因子

参考：内科学（第九版）-人民卫生出版社