神经皮肤综合征：结节性硬化怎么治疗，结节性硬化症案例分析

    结节性硬化症之治疗方式，案例分析

结节性硬化症（TSC）

TSC是一种少见的神经皮肤综合征，主要由外胚层组织和器官发育异常导致,是一种常染色体显性遗传病。TSC患病率为1/(6000~15400)。

既往认为结节性硬化临床表现具有特征性三联征，即面部血管纤维瘤、癫痫发和智能减退,还可累及眼、肾脏、心脏、肺和骨骼系统。伴发智能减退。结节性硬化症需要来自不同专业的医务人员的长期护理和支持。

结节性硬化经典案例

张某、男、7岁，出生后三个月大的时候出现点头，眨眼现象，第二天早出现轻微痉挛、抽动，眼神呆滞，下午时孩子大发作，无自主意识，四肢痉挛、僵硬、抽动，面色发紫。送往当地医院检查，通过核磁共振等方式检查确诊为结节性硬化，当地医院通过几日的观察给予抗癫痫（婴儿痉挛）药物治疗，发作次数逐渐减少，遂回家观察继续喜宝宁等药物维持治疗，在此期间因为家中无人患有此病无遗传史，做基因检测，查为基因突变所引起，通过西药控制孩子慢慢长大。

在成长过程中面部皮肤出现痘痘，在口鼻三角区呈对称蝴蝶形状分布日益增大，诊断为面部皮脂腺瘤，服用西罗莫西，依维莫斯片初期有所效果，但慢慢的越来越严重控制不住，抽动的次数越来越多，四处求医，辗转多处治疗无果，饮食不佳，睡眠不好，身形日益消瘦，后机缘巧合下咨询到我处，详细了解了我们的治疗方式方法，相信大夫预约来院面诊规划具体方案治疗

证属：瘀阻窍道经络不通，肾精不足，肝郁化火。舌红苔白微腻，有瘀斑。

治疗：以补肾填精，疏肝清热，活血通络，痰阻血瘀上扰清窍

处方：中医神经皮肤综合征之消结通三方剂，150ml/1/2烫热朝夕各服用一次为君，以及一系列君臣佐使，臣佐辅助，君臣相互相成。一个疗程后远程复诊，自觉体力增加，饮食转佳，睡眠有所好转。面部变化不大，癫痫发作次数减少。在守原方基础下增加两位药物继续服用。此后每个疗程都会根据上个疗程用药情况辩证加减药物治疗，一个阶段治疗后癫痫未在发作，当地复查钙化点减少，不在放电。两个阶段后面部皮脂腺有很大程度的好转，变小的很多，继服汤剂一个阶段后停药。随访已有一年之多，生活学习正常不受影响，未见复发。

中医强调，辨证施治，药有“酸咸甘苦辛”五味“寒热温凉”四气“七情和合”精选几十种名贵中药材，践行“相反为制，相 资为制，相畏为制，相恶为制。其具体方法为：或制其形，或制其性，或制其味，或制其质”的原则，为广大结节性硬化症患者带来了曙光

(1)严格炮制

每味中药调剂药师都严格按照要求进行炮制，从而避免了造成“病准、方对、药不灵”的后果。

(2)传统手工砂锅煎药

采用原始的手工砂锅煎药法，先煎-布包-后下-烊化-冲服等严格按照要求操作。工序虽繁琐，但却直接关系到中药的临床疗效。

(3)药材地道，质量上乘

所用中药材均按照方剂要求产地采集

中药材的产地、采集与保存直接影响药性和疗效，我国古代就尤其强调这一点，其脉案用药都要标明所用药材之产地。这是因为，只有质佳而品色皆优的地道药材，才能保证药效。比如有些患者朋友在选择中药的时候，只看价格不讲质量，结果造成花钱不治病，大夫水平高而吃药不见效，就是这个道理。