走起路来像“跳舞”？医生：这是病，全球仅百余例！

 

走起路来像跳舞，这是林女士的噩梦。多年来，她求医无数，病因一直都没找到。后来，病情加重的她求诊于福州联勤保障部队第九〇〇医院神经外科，终于让病因“真相大白”。

 

女子手舞足蹈

原是患上罕见怪病

 

 

林女士10年前忽然间患病，手脚看似没有明显的问题，却会不自主地阔步行走。病情发展到后面，连舌头都开始变得不灵活，出现了口齿不清的情况。辗转多家医院求医，都无法明确病因。

基底节这个地方有比较复杂的神经环路出现了问题，出现失去稳定性的情况，表现出一些不自主的行动。

 

舞蹈症—棘红细胞增多症

全球仅百余例

 

入院后，医生经过问诊，初步怀疑是神经功能的病变，但随着检查的深入，医生们又有了新的发现。

神经外科主任医师 袁邦清

她做了基因测序，明确是一个隐形的遗传疾病谱，还有就是棘红细胞，普通人的棘红细胞只有0或者1%，最高她是将近百分之八到十。

 

“棘红细胞比正常人高八到十倍！”通过这一关键线索，医生最终诊断认为，林女士患上的应该是“舞蹈症-棘红细胞增多症”。

 

属于非常少见的疑难杂症，可以说这发病机制，遗传图谱都还不是特别清楚，只是发现这一类人在棘红细胞明显增多的情况下，就会表现出舞蹈症的一些动作。

 

舞蹈症—棘红细胞增多症，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要表现为进行性运动障碍，认知及行为的改变。这种疾病，在1960年第一次被报道，目前全世界的病例仅百余例。这种疾病的发病机制、遗传图谱等，医学界还在探索中。对于患者来说，首要的问题就是如何进行治疗。

 

 

手术治疗用“电击”

患者症状终缓解

 

由于该病目前并无特效药物，使用镇静剂，只能缓解症状，并且副作用较大。经过会诊，医生们最终决定采用了一种特殊的外科手术来进行干预。

 

神经外科主任医师 袁邦清
颅骨上钻一个一公分左右的孔，然后把这个针套管植入大脑核团，然后一个电极在这个套管里面就植入这个核团，这个是刺激电极，刺激电极就是要植入体内的，随着这个针套管就到了这个核团，然后电极固定在体内。

 

医生表示，刺激电极植入后，可以调控异常的神经电活动，从而达到治疗的目的。术后当天，林女士就已经能够平稳行走，四肢不自主运动也大大减少，症状得到了更明显的改善。

 

神经外科主任医师 袁邦清

像舞蹈症发病的原因有很多，像包括外伤、脑出血、药物感染引起的颅内感染、创伤、脑萎缩等，也可能会继发类似的舞蹈症的症状，像这类病人一定要到大的专科医院做明确的诊断。