“细心、耐心、责任心、钻研之心” 四心合一铺就小肠移植患者的康复之路
初次接触小肠移植
2018年，经过5年的硕士、博士训练，毕业后，几经周折，我入职到北京清华长庚医院胃肠外科。由于研究生阶段按照老方案培养，虽然一直待在临床上，但是临床训练并未计入住院医师一阶段规范化培训。所以，入职以后，按照医院规定，我继续完成北京市住院医师一阶段剩余部分，并二阶段规范化培训后，最终定在胃肠外科。2019年末，科里安排我负责小肠移植专业。
说实话，那个时候，我并不知道什么是小肠移植。心想：“肠子还能移植呢？”、“这可能吗？”、“是不是真的？”。 当时也查阅了一些资料，读了一些文献，但仍旧是半信半疑。一来是因为我从来就没听说过小肠移植。研究生这几年，也算是接触了很多医学大佬、巨佬，鼻祖级的上古大神也见过，都没听他们说过这事。二来，文献虽有报道，但是比较少。虽然经常听到领导说他们以前做的小肠移植病人如何如何，但是我没见过，我不信。彼时，小肠移植只是存在于我的想象当中。但是，既然领导安排我负责小肠移植，那我就好好做。
让等待小肠移植病人获得肠外营养的最大收益，尽量避开肠外营养的并发症
慢慢的，我们迎来了一些肠功能衰竭、短肠综合征的病人。我也被领导从组里单独拉出来，全力负责移植病人的日常诊疗。因为研究生期间所在专业组做临床营养，虽然那时一直充当苦力，干杂活儿，但是时间久了，也还是学到了一些东西。加之，管理过短肠综合征的病人，有一些经验。所以，尽自己最大努力维持好这些患者的营养状态。我给自己定的目标是，要以最小的代价，让病人获得最大的肠外营养获益。要让病人最大程度的改善营养状态，最大限度的避开肠外营养的并发症。所以，这些病人的管理，我盯的都非常紧。组里的每个病人、家属，我都主动加他们的微信，让他们有任何事情随时联系我。对于营养状况特别差的病人，尤其是术前液体管理难度极大的病人，我几乎是每个小时都要问一次病人的出入量，如果发现问题，随时调整治疗计划。我晚上睡觉比较晚，边干活边询问重症患者的情况。很多时候是，发询问的微信过去，迟迟得不到回复。我再往科里电话一问，护士说，病人睡着了。
慢慢的，移植组的病人营养状况都得到明显改善。几乎每个病人在移植前的体重都得到了大幅度的提升，尤其是瘦体重的改善，非常明显。甚至有些病人已经出现了肠外营养相关性肝功能损害，变成了“小黄人”，在组里领导的指导下，也慢慢的恢复正常，而营养状态稳定，并未受到干扰。
等待小肠移植的病人病程长，要注意患者心理疏导
长期的生病，往往会影响患者的心理健康。再加上等待供体的过程，往往是最为煎熬。我也特别能够理解病人的这些心情。所以，在临床工作不太繁忙的时候，经常约病人去办公室聊聊天。比较忙的时候，就在床旁多聊几句。跟病人沟通一下最近的供体情况，我们的工作思路，病人的诊疗计划等。病人往往知道我们的工作思路后，心里有数了，也就不那么焦虑了。部分病人等的时间长了，心情不佳，我也是侧面点一下他们要发泄情绪。毕竟每个人都有自己的隐私，我也不能过多介入，要尊重病人。但是，我跟他们说了一个原则，就是“感觉压抑了，该哭就哭，该闹就闹，哭完了，闹完了，还是要耐心的等待供体，配合治疗”。他们都配合。一来二去，病人也就把我当成朋友了，他们经常就直接叫我名字。移植组的医患关系会这样，还有一个原因就是，这些病人住院时间比较长，医生和病人相处时间长，慢慢的也有了感情。这在普通病人是很难达成的。
我们的病人也有因为心理崩溃而放弃治疗的。我们经常讲“人活一口气”，这点我是体会非常深刻。如果心气儿没了，确实躯体也就很快不行了。我见过，临床指标特别不好，油尽灯枯的老人，提着一口气，硬是等到儿子从美国飞回来，见到儿子后，才咽气的。我们的非常坚强的肠功能衰竭的病人，经受病痛折磨8年。一直都很坚强的活着。但是，由于患者早年离异，自始至终孤身一人生活。自己的事儿也从不跟我们进行沟通。我们也不方便过问太多。同房间的病人曾经私下告诉我，这个病人经常暗自默默流泪。在这样的情况下，患者坚持了5个月。突然有一天说，自己不想坚持了。整个人的精神状态突然变得极差，病情在非常稳定的情况下，也突然恶化。最后形神俱消。患者坚持要求出院，出院后12天就去世了。
小肠移植患者术后重生一样的手术效果，激起我对小肠移植专业的热情
当看到经历肠功能衰竭七八年的患者做完移植手术以后，重新经口进食，重新正常生活，回归社会，这份巨大的成就感更加坚定了做这个专业的信心。一个从来都不知道饿是什么感觉的人，一个吃饭从来都是一粒米一粒米吃的病人，一个六年多吃不了饭只能闻闻味道的病人，一个因为脱离不了肠外营养困在医院长达8年的病人，在做完小肠移植手术后，重新经口进食，体验了饥饿感，体验了大快朵颐的感觉，体验了离开医院自由自在生活的感觉。作为管床医生，我只想说，吃再多苦、受再多累也是值得了。小肠移植成就感巨大，但是工作量也是非常巨大，病情十分复杂，治疗难度也非常大，对大夫的身心都是一个巨大的挑战，如果不是真的热爱这个专业，还是要慎重选择。
世界罕见的“自身免疫性肠平滑肌炎”源性的“慢性假性肠梗阻”患者
行小肠移植手术的恢复经过
1.临床表现极为特殊
1.1 液体管理极为困难
2022.02.28，我们科接收了一名在四川大学华西医院、北京协和医院均治疗过的慢性假性肠梗阻患者，男性，28岁，到我院要求行小肠移植——改良腹腔器官簇移植手术。当时患者来院时，患者面色灰暗，形体消瘦，腹胀如鼓。躺在床上难以活动，翻身都困难。患者当时每日回肠造口量极大，大约4000+ml的纯水样的液体排出。入院时病理会诊提示，神经病变型的慢性假性肠梗阻。因为慢性假性肠梗阻属于罕见病，我们接治的大部分都是肌肉病变型的，未曾见过神经病变型的此类患者。我们当时认为，神经病变型的慢性假性肠梗阻患者的造口量可能就是比较大，未予过多注意。只是尽我们最大努力维持体液平衡。
可以说，我们动用了一切手段维护患者体液平衡和内环境稳定，防止患者每日液体量大出大入，最大限度减少对内环境的骚扰。让我们意外的是，传统控制体液减少的方法，比如生长抑素，效果比正常患者效果差很多。而易蒙停、蒙脱石散，用了反而增加肠道液体排出量。而我作为管床医生，时刻监测着患者的出入量，每个小时统计一次。晚上下班后，仍然每一个小时通过微信询问一次出入量。如果发现出量太多，及时调整补液策略。就是这样，慢慢的病人的身体逐步恢复正常状态，体力逐步恢复，开始下地活动。患者的治疗信心也慢慢的回来了。
其实，后来患者家属告诉我，病人患病8年，一直都治不好，而且在华西、协和都看过，病情不见起色，反而逐步加重趋势，病因也没能明确。病人已经处于绝望状态。来长庚医院做移植手术是被家属逼迫来的，病人当时是心如死灰，不抱任何希望的。入院后，直到能够在床上翻身、能够下地活动，体力逐步恢复，活下去的信念才逐步恢复。
1.2.导管感染诱发凝血系统崩溃
患者在等待供体期间出现过两次导管感染。其实，导管感染是非常肠外营养支持常见的PICC并发症。处理难度并不大。该患者的特殊之处在于，每次导管感染时，除了发热以外，每次都会引发凝血系统的崩溃、血小板的骤降，甚至到需要输注血浆、血小板的地步。而导管感染在普通病人身上，同等程度感染的情况下，不会出现这种情况。这也是让我们非常意外的地方。
经过我们的努力后，患者营养状况获得极大改善，不但体力恢复，正常活动，而且每天做适当的负重训练。入院5个月的时间，体重增加了8kg。患者又恢复了往日的积极乐观，对未来又充满了期望。
2.入院5个月，终于等来绝佳供体
7月中旬，我们等来了一个HLA分型高度匹配的优质供体，匹配程度不亚于亲体捐献。经过各方面严密评估后，于2022.07.24进行了小肠移植——改良腹腔器官簇移植手术。小肠移植中心主任李元新教授带领16名胃肠外科医护人员，分四组，连续奋战22小时，移植器官包括胃、十二指肠、胰腺、小肠。手术顺利完成。该例是亚洲第三例、我国第二例改良腹腔器官簇移植手术。
3.移植手术后，患者治疗的真正难题才慢慢显露
3.1 免疫系统亢进，病理科帮助确诊两个世界级罕见病因
术后初期，患者一般情况恢复非常顺利。早期下地活动。伤口愈合良好。但是，我们发现，患者的免疫力用常规抗排异方案难以压制，即便压制下去，第二天出现强烈的反弹。患者自身免疫力持续亢进状态。但在我们的密切监测下，未发现明确的排斥反应。免疫系统亢进问题持续困扰我们，百思不得其解。直到术后第7天，病理科老师给我打电话让我去病理科读片子。我看完以后，着实吓了我一跳。患者肠壁全层被淋巴细胞覆盖，就像那个笑话说的，“不是脸上长了个痦子，而是痦子上长了一张脸”。
病理科老师帮我详细的查找了文献，做了大量工作，最后确诊“自身免疫性肠平滑肌炎”。这个病非常罕见，罕见到2016年为止，文献报道的世界上只有6例确诊患儿，全是儿童；罕见到只有一本2018年病理学著作上提到该病，而且只有一小段，不超过300字。罕见到2018年后，文献和著作上不再提及这个病。而且这个病的治疗和小肠移植术后治疗思路一样，都是压制自身免疫力。该患者是世界上首例确诊“自身免疫性肠平滑肌炎”的成人患者。
这样一来，免疫力亢进的原因找到了。在元新主任的领导下，经过十几个回合的较量，患者免疫力终于处于可控状态。后来经过该患者在华西的主管教授的进一步追踪，确认该患者同时患有棕肠综合征，是一种长期肠道吸收障碍、维生素E缺乏导致的肠道罕见病变。目前世界上报道只有7例患者。
3.2 移植肠出血，噩梦的开始
术后18天，也就是2022.08.11中午11:43，患者空肠营养管突然开始出血，随后移植肠造口也出现大量鲜血。元新主任在当时在手术台上，立即下台到床旁看患者。经过评估后，考虑不能除外排斥反应导致的出血，暂密切观察肠镜结果，警惕排斥进展。同时，对症保守治疗。下午15:30左右，患者对我说，“长真，你为什么把屋里的灯关掉？”，
“我没有关灯啊”，我说。
他说，“这个房间光线怎么这么暗啊”
小肠移植的患者住的是重症监护病房的顶级配置：负压病房、阳光房，光线十分好。我意识到，这是出血量比较大导致的休克状态：黑蒙、视物模糊。赶紧联系血库，加大输血量。事实证明，当日血色素直降5g，也就是说，肠道出血至少1000ml。自此，我寸步不敢离开患者，开启了重症监护病房24小时陪伴的工作模式。密切观察出血情况，及时汇报元新主任，全力协调各科室的治疗。
资历尚浅的我，那个时候，非常害怕。一来，移植小肠出血无先例可循，原因也未知；二来，外院小肠移植出血的病人基本上都没能救过来。三来，虽然保守治疗效果尚可，但极易反复。期间，总共进行了3次介入手术，效果均不好。病人的造口仍每日大约有大量鲜血流出，每天血色素至少掉1g。那个时候，病人每天躺在床上，紧闭双眼，也不再看造口液的颜色。我也是长时间劳累，睡眠不足，身体开始持续报警，面临崩溃状态。我感觉，我们像是同一战壕里的战友，为了让病人不要丧失战斗的心态，我每天都鼓励患者咬咬牙，坚持，每天都给他信心，也在给自己信心。
我跟病人说的“**，我们一定能闯过这一关，我们的手段还有很多，实在不行，我们那还能***，也能保你平安无事。我们在等待时机，但是你一定要坚强，撑过去”。
病人紧闭双眼，躺在床上，很坚决的说“嗯，我知道，放心吧”。
那个时候，我也处于身心俱疲的状态，仿佛在用我的命换他的命。虽然我也不知道下一步将要走到何处，但是我能保证的是，我会一直陪在病人身边，不会因为疏漏造成病人的任何损失。尽力维持患者的凝血功能不紊乱，并及时向元新主任汇报、处理任何突发情况。
就这样，经历了65天，2022.10.14晚间，我们在做了最后一次努力止血后，效果仍不佳。经过小肠移植团队讨论，目前出血是制约患者恢复的唯一因素。如果出血不止住，患者永远也不能恢复经口进食。虽然有冰冻腹腔、无法找到出血肠管、术后仍存在出血等各种风险及不确定因素存在，但是也要放手一博。患者及家属也同意治疗方案，全力配合。2022.10.15，在元新主任的带领下，我和志东主任协助进行了确定性手术治疗——切除出血肠管。手术极其艰难，我只用一句话来形容手术的难度——元新主任说，我把我的看家本领都使出来了。术后，患者造口未再出血，凝血功能完全恢复正常，噩梦就此终结。
3.3 雪上加霜——毛霉菌感染，发生在移植肠大出血时
移植的患者住院花费巨大。为了给病人节省费用，也为了及时更换造口，我自动承担起了造口师的工作。2022.09.06更换造口底盘时发现，造口旁边的伤口上出现霉斑，当时没有太大在意。09.08再次更换造口时，发现造口霉斑变大，并向深部扩展。当时，我有种不好的预感。随即取了一块霉斑组织到我院检验科，发现大量菌丝，但是不能确定真菌种类。在和元新主任请示后，我拿着标本跑到北大真菌实验室，经鉴定后，考虑毛霉感染。北大的老师以最快的速度给了药敏结果。
毛霉感染非常凶险。文献报道，不加干预死亡率100%，干预但是不积极，死亡率80%。积极的干预，仍有40%的死亡率。而且活下来的病人，致残、致畸的发生率极高。在元新主任的指示下，我和志东主任当晚进行了局部清创，并进行系统用药。凌晨2:00抗真菌药物的剧烈的输液反应并由此引发的全身炎症反应综合征至今让我心有余悸。又是一夜未眠，但换来的是患者转危为安。在我们密切监测与积极治疗下，毛霉菌感染并未对患者的病程恢复造成任何影响。
元新主任经常告诫我们，小肠移植病人的管理就是，料敌从宽、御敌从严、以快制快。就是在这条原则的指导下，病人躲过了毛霉菌导致的致死性感染。
4.0 历尽磨难，恢复超出意料之外
移植肠出血事件过后，患者很快经口进食。但是，我发现，患者每日进食量很少。患者的说法是，吃了东西不舒服。但是，我不怎么相信。因为，患者进食前，我们进行了详细的移植肠功能检查，显示移植肠功能非常好。而且，目前没有任何排斥迹象。进食后不应该出现患者主诉的不适表现。那段时间，我每日催促患者经口进食，但是仍然进食量有限。我劝解患者进食言辞又不能太过激烈，急的我真是像热锅上的蚂蚁一样。后来，在某一天换药的时候，我突然问了一句，“**，你是不是怕吃多了不舒服啊？”。患者小声的说了一句“是”。因为患者得病8年，早期吃了东西后，就会有剧烈的腹痛、腹胀。至此，我就明白了，原来是得病期间，进食导致的腹痛、腹胀至今留有心理阴影。后来，我同患者详细解释，并患者结合自身尝试增加进食后无不适感觉的体验，逐步卸下心理负担，逐步增加进食量。
自此，患者恢复速度一日千里，营养状态改善一路高歌猛进。后来，患者出现报复性饮食，每餐进食量非常大，元新主任指示我，一定要监测病人进食，千万不要一次性吃太多。目前患者免疫状态平稳，无明显排斥迹象。也没有任何感染迹象。目前患者已出院，定期来院复查。
5.0 特别感谢
实事求是的讲，这个病人的成功恢复，有赖于医院强大的多学科团队保驾。
感谢医院移植中心、肝病重症监护室的大力支持，把最好的条件给了小肠移植患者。
感谢病理科老师在患者原发病的诊断及后期抗排异药物调整方面给予了巨大、关键性帮助。全体病理科老师不辞劳苦的加急制备移植肠黏膜病理切片。
感谢消化中心全体老师对小肠移植患者的无私帮助，在患者出现异常时，尽力协调资源，第一时间提供帮助。
感谢血管外科三次及时的介入手术帮助患者止血。更为重要的是，介入手术为最后一次确定性手术——病变肠管切除提供了巨大的定位价值，才能彻底的、一次性的解决了患者的出血问题。
感谢微生物室全体老师，给予小肠移植患者病原学的关注和大力支持。
