执业医师备考-内科-内分泌科-原发性甲旁亢

原发性甲状旁腺功能亢进症

钙磷代谢：

3种离子（钙、磷、镁）；

3种激素（PTH、CT、VD3）；

3个器官（骨、肠、肾）；

骨形成指标-ALP（儿童是成人的3倍）、骨钙素；

骨吸收指标-抗酒石酸的酸性磷酸酶TRAP、空腹尿Ca/Cr；

成骨和破骨是偶联的，但是甲旁亢时成骨不能弥补破骨造成的破坏；

基本概念：

原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变（增生、肿瘤）导致PTH分泌过多，通过作用于骨和肾导致血钙升高、血磷降低；部分患者除了血PTH高、血钙高以外无其他症状；

继发性甲旁亢是由于血钙低（比如VD缺乏性佝偻病）导致代偿性PTH分泌增加，但不会矫枉过正，PTH虽然高但血钙还是低的；

三发性甲旁亢-由于继发因素导致的低钙长期未得到纠正，导致甲状旁腺出现自主性，在血钙纠正后仍然分泌PTH；

假性甲旁亢-异位PTH分泌过多（如肺鳞癌）；

可为MEN1（胰旁垂）、MEN2（铬旁髓）；甲状腺髓样癌；

病因：

甲状旁腺腺瘤>增生>腺癌；

病理生理：高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷

过多PTH分泌，导致骨钙动员、肠道吸收钙增加、尿磷排泄增加，最终后果是高血钙、低血磷；过高的血钙不能抑制PTH分泌，血钙持续增高；

骨-广泛骨吸收脱钙，导致纤维囊性骨炎；碱性磷酸酶、骨钙素和尿羟脯氨酸升高提示骨转换增加；

肾-过高的血钙导致肾脏排泄钙负担加重（虽然PTH促进肾对钙的重吸收，但血钙过高时超过此作用，尿钙还是升高），高尿钙、高尿磷，容易发生肾结石和肾脏钙沉积；

 

临床表现：

    部分患者只有血钙升高、PTH高，没有临床症状；

高钙血症：

神经精神症状-记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、四肢近端肌无力、肌萎缩（钙浓度与神经肌肉兴奋性呈反比）；

钙沉着-沉积于肌腱导致非特异性关节痛，沉积于皮肤导致搔痒；

高钙危象->14mg/dl时可诱发室性心律失常而导致猝死；

骨骼：

早期骨痛、局部压痛，后期纤维囊性骨炎，表现为骨骼畸形、病理性骨折，部分患者有骨囊肿形成；

X线指骨内侧骨膜下皮质吸收和颅骨斑点状脱钙有诊断意义；

肾脏：

高尿钙利尿作用-多尿、口渴、多饮；

肾结石-反复发作的肾绞痛和血尿；

肾钙沉着症-逐渐导致肾功能损害；

肠：

纳差、腹胀、恶心、呕吐（高钙导致平滑肌蠕动减慢）；

顽固性消化性溃疡（MEN1,胰旁垂）；

辅助检查：

血-血清总钙11mg/dl、游离钙>5.12mg/dl、血清磷减低、碱性磷酸酶升高、血PTH明显升高；

尿-血钙>11.5mg/dl时尿钙增加、尿磷增加、尿羟脯氨酸增加；尿cAMP增加，加入外源性PTH后尿中cAMP不再继续增加；

正常钙磷饮食条件下，磷清除率增加、肾小管磷重吸收率降低；

大量糖皮质激素不能使血钙降低；

诊断：

关键是高血钙+高PTH；定位诊断的对于手术治疗很重要；

高钙血症的鉴别诊断：

恶性肿瘤-肿瘤骨转移、MM；

药物-过量服用VD3、VA、氯噻嗪类

原发、继发、三发性甲旁亢-血PTH可明显升高，但是低钙；

假性甲旁亢-如肺癌可分泌PTH相关蛋白，可导致高血钙、低血磷，但是PTH降低，有原发瘤表现；

治疗：

原则上手术治疗，不能手术的药物治疗；

单个甲状旁腺肿大为腺瘤，切除之；4个甲状旁腺肿大为增生，切除3.5个；一般术后给高钙饮食或口服补钙；如有纤维囊性骨炎，可能继发严重低血钙，可静脉注射葡萄糖酸钙、补充VD；部分患者术后长期甲旁减，需要长期补充钙剂和VD；

西咪替丁可抑制PTH合成和分泌，用于不能手术者；

高钙危象-静脉补充生理盐水+速尿，利于尿钙排泄；禁用双氢（有保钙作用）；