哪些人需要做小肠移植呢?
经过30多年发展,小肠移植外科技术、术后免疫抑制方案、排斥反应的监测与治疗、感染防治等主要技术已取得极大进步,使得小肠移植逐步发展成为治疗肠功能衰竭的技术成熟、效果确切的临床常规手术。那么到底哪些人需要做小肠移植手术呢?即小肠移植的适应症有哪些呢?


简单来说就是,各种原因造成的肠功能衰竭,必须依靠“肠外营养”供应机体能量,同时辅以其他手段促进肠功能康复。但由于客观因素(肠外营养致命性并发症、导管相关脓毒症等)或病人主观意愿(患者抵触肠外营养等)导致“肠外营养“无法继续实施的,或存在其他“危及生命”疾病的情况(图一),均需考虑“小肠移植”或“肝肠联合移植”手术(图二)。
一、“肠功能衰竭状态”主要有哪些情况?
1. 肠道减少或缺失——短肠、超短肠或无肠状态
长期慢性缺血导致的肠壁纤维化、Crohn,s病、韧带样(硬)纤维瘤、Gardner’s syndrome/家族性多发性息肉病、肠扭转、肠系膜血管栓塞、肠裂畸形、坏死性小肠结肠炎症、肠闭锁、肠壁神经节细胞缺失症等,由于病情需要,反复切除肠管或一次性切除全部小肠,最终形成“短肠/超短肠/无肠“状态(详见表1.0),即“肠功能衰竭”状态,此类情况较为常见,需要“肠外营养”维持机体能量供应。

2. 肠道完整性存在,但功能丧失
就是所谓的“中看不中用”,最典型的就是“慢性假性肠梗阻”,即无机械性梗阻,但因肠壁肌肉、神经、间质病变导致肠道动力障碍。临床表现为顽固的、迁延不愈的肠梗阻状态,食物无法被消化、吸收,长时间积存于肠道,进而继发肠道细菌过度繁殖,引发反复电解质紊乱、肠源性感染、败血症等。必须依靠“肠外营养”维持机体能量供应,此类情况较为少见。
一旦上述情况出现后,必须依靠“肠外营养支持”。如同“血液透析”之于“肾脏衰竭”患者一样,“肠外营养”是“肠功能衰竭”患者的“一线治疗”、也是可短期“维持生命”的方案。对于良性疾病导致的“肠功能衰竭”患者而言,“肠外营养”支持的1年、5年的生存率为86%-97%、56%-83%。加之肠康复技术的逐步提高,部分患者确实可通过保守治疗,部分或完全恢复经口进食,摆脱肠外营养。所以,此时“小肠移植”并非治疗的“第一选择”,这只是具备“小肠移植”最基本的条件。
二、“肠外营养”难以继续实施的情况有哪些?
“肠外营养”治疗并非长久之计,“经年累月”的使用会出现很多“致命性”的问题。这些问题一旦反复出现,即长期“肠外营养” 难以继续实施,此时“小肠移植”或“肝肠联合移植”便可“提上日程”。
1.客观因素——长期“肠外营养”并发症
1.1 肝功能衰竭 即肠外营养相关性肝损害(Parenteral Nutritionassociated Liver Disease,PNALD)和肠衰竭相关性肝病(Intestinal Failure Associated Liver Disease,IFALD)。尽管“肠外营养”组分及患者临床管理不断改进,PNALD及IFALD依然是长期“肠外营养”治疗的严重并发症、导致患者死亡的重要因素。前者发病率在婴儿为40%-60%,在成人为15%-40%。具体病理改变可表现为:肝脂肪变性、脂肪性肝炎、胆汁淤积、纤维化、肝硬化等。前三者在良好的治疗措施下可能逆转。肝纤维化不可逆转,且可进一步进展为胆汁性肝硬化、肝衰竭,最终结局是进行肝移植。
1.2 2个以上的“中心静脉”出现血栓 目前临床上“肠外营养”输注常规采用“中心静脉导管”(图三、图四)。长期使用“肠外营养”可在中心导管静脉穿刺入口(如颈静脉、锁骨下静脉或股静脉)附近静脉壁和导管末端(如上、下腔静脉或髂静脉)附近静脉壁形成附壁血栓。有时也可在右心房、肺动脉或其分支中发现。是中心静脉置管所导致的一种危险并发症,总体发生率约4%-50%。锁骨下静脉血栓发生率为33%。血栓脱落可导致供血区域器官功能障碍,甚至危及生命。

1.3 反复、严重的中心静脉导管相关性感染 是长期使用“肠外营养”较常出现的并发症。致病菌可经皮肤穿刺点、导管和输液系统的衔接处、或输用污染的溶液进入体内,可引起危及生命的严重败血症、感染性休克。感染发生率各家报道不一,3%-27%不等。
1.4 反复、严重的脱水、电解质紊乱 部分患者病情严重,水分及电解质丢失过多,远远超出每日“肠外营养”补充,机体长期处于脱水、电解质紊乱、内环境失调状态。即病情严重,“肠外营养”支持难以为继。
2. 主观因素——患者拒绝长期使用“肠外营养”支持
长期使用“肠外营养”本身极大限制患者生活、工作。加之“家庭肠外营养”在我国尚未普及,大部分患者需要成为医院“常客”,甚至“常驻医院”。对于看重“追求生活质量”患者而言,简直难以想象。
三、具备小肠移植适应症的患者,应尽早手术
虽然近年来,由于肠康复手段及肠衰竭非移植手术技术的不断提高,小肠移植手术量出现暂时性降低。但结合30余年的“小肠移植”发展经验,目前国际上小肠移植专家建议,具备小肠移植“适应症”的肠功能衰竭患者应尽早接受“小肠移植”手术。因为早做,效果会比较理想。