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“自己攻击自己”的疾病—自身免疫性肝病

2023-06-15 15:43 作者:恒泰善行  | 我要投稿

在肝脏疾病中认知度最高的应该就是乙肝、丙肝等传染性肝病了,以及酒精肝、脂肪肝等非传染性肝病也有了解,但是谈到自身免疫性肝病,很多人却不曾听说。

虽然自身免疫性肝病是一种少见病,但其患病率却有逐年上升的趋势。且由于进展快且死亡率高,所以重视自身抗体的检测对疾病的早期诊断,鉴别诊断和提高自身免疫性肝病的检出率有着重要的临床意义。


自身免疫性肝病

肝脏疾病是指由某种因素导致的肝脏损伤,目前已知能引起肝脏损伤的原因主要包括病毒感染、饮酒、药物、自身免疫性及遗传性因素等,均可造成肝细胞损伤、坏死,肝脏组织结构破坏,长期慢性肝组织损伤则会引起肝硬化、慢性肝衰竭或肝癌。

自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下,机体出现免疫紊乱,导致免疫细胞攻击自身肝脏,即“自己打自己”的一类肝脏疾病。

特别要注意的是,自身免疫性肝病是一种非传染性肝病,不会互相传染。

这类肝病早在1930年就被注意,曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活性肝出现,证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH,考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效,有必要把它与其他各种慢性肝病区分开来。

自身免疫性肝病主要包括三种疾病:

原发性胆汁性胆管炎(简称PBC)、自身免疫性肝炎(简称AIH)和原发性硬化性胆管炎(简称PSC)。

这三种疾病的发病机制、治疗和预后各不相同,因此诊断时应区分开来。但上述三种疾病中的任意两种可以同时发生在同一患者中,称为重叠综合征,其中最常见的是PBC- AIH重叠综合征。

PBC和AIH好发于中年女性,国内报道的男女比例约为1:6;而PSC好发于青年男性,男女比例约为2:1。有自身免疫性疾病(包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等)、自身免疫性肝病家族史的患者更易出现自身免疫性肝病。



自身免疫性肝病的表现

AIH的主要临床表现为肝炎征象,即周身乏力,食欲不振,恶心,腹胀,肝区疼痛,肝脏肿大,肝区叩击痛等。早期患者可以没有任何临床表现,只是在体检时发现肝功能异常。但当AIH伴有其他自身免疫性疾病时,两者的某些临床表现易被混淆。

如当AIH伴甲状腺机能亢进时,后者的食欲亢进,可掩盖前者的食欲不振、恶心等症状;当AIH伴皮肌炎时,将混淆两者周身乏力的表现;部分AIH可有发热、皮疹、关节疼、水肿、腹水及黄疸等。在临床中值得注意的是,AIH常伴其它自身免疫疾病同时发生,如皮肌炎、甲状腺机能减退、干燥综合征、自身免疫性溶血性贫血,亦有报道合并原发性溃疡性结肠炎及雷诺综合征病。




需要注意什么?

自身免疫性肝病患者饮食上需忌酒,饮食清淡为主,多吃优质蛋白,避免服用不明成分的保健品、“土方”药。

遵循医师意见按时按量服药,定期复查肝功能、血常规、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超声等指标。

对于中年女性,尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者,若体检发现肝功能异常,或出现乏力、皮肤瘙痒等症状时,应及时去肝病科或消化科就诊,完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗体、腹部超声等检查除外自身免疫性肝病。

通过早期诊断、及早治疗、定期复查,大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。





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