先心病（病理和诊断）

刘老师病理学本科教学

非发绀型（动脉导管未闭、房缺、室缺，当右向左分流时而有青紫，成为埃森满格综合征）和发绀型（法洛四联症）

房缺：

右心室前负荷大

有第二心音固定分裂

室缺：

有第二心音通常分裂

动脉导管未闭：

1⃣️胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音

（连续性：不管是收缩期还是舒张期，因为主动脉压力永远高于肺动脉压，所以一直有分流，一直有杂音）

2⃣️有差异性紫绀（左胳膊子，右胳膊不紫）

因为动脉导管位于降主动脉下段和左肺动脉

法洛四联症：

室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大

房缺的第二心音固定分裂和室缺的第二心音通常分裂：

1⃣️固定分裂也属于通常分裂，都是主动脉瓣关闭在前，肺动脉瓣关闭在后

2⃣️分裂不是问题，什么时候分裂才是麻烦！

第二心音通常分裂在吸气时才能听到

第二心音固定分裂吸气呼气都能听到，所谓的固定分裂即分裂时距不受呼吸运动影响

涉及到一个生理问题：

生理情况下

左心室活动就快于右心室（左室在前，右室在后），造成主动脉瓣关闭早于肺动脉瓣关闭，但是这个差距人耳不能辨别

吸气时右心回流增加，左心回流减少，根据张力-速度关系，左心活动变快，右心活动变慢，在原先左前右后的基础上，左室更快右室更慢，在有些人的身上可以听到第二心音分裂

对于房缺患者，在吸气时右心回流增加，但是左向右分流减少；呼气时右心回流减少，但是左向右分流增加，右心血量不受吸气呼吸影响，吸气和呼气都能听到第二心音分裂