朊毒体

朊（拼音：ruǎn，注音：ㄖㄨㄢˇ）毒体，也称成为朊病毒，为了用词的统一性，以下尽量将其称为朊毒体。 朊毒体（英语：Prion /ˈpriːɒn/），又译为普里昂、朊粒、毒朊、蛋白质侵染因子、蛋白侵染子、传染性蛋白颗粒、普恩蛋白等，是一种具感染性的致病因子，能引发哺乳动物的传染性海绵状脑病。它虽然不含核酸，但可自我复制且具有感染性。 目前科学界已经普遍接受朊蛋白的结构转变（由 PrPC 转变为 PrPSc ）是造成朊毒体疾病和其传染性的原因。 朊毒体可能是在合成蛋白质过程中出错产生的错误蛋白质，也可能是原本正常的蛋白质因为某种（些）条件发生结构变化的异常蛋白质。 某些条件下，如突变、病毒感染、遗传缺陷等，会导致蛋白质的折叠发生错误。 蛋白质的错误折叠本来就是具有随机性的，人体也有清除错误蛋白的功能。 你什么都不做朊毒体也能出现在你的体内，自然界本身就会产生朊毒体，但是自然产生朊毒体的概率很低。 英国的狂牛病（牛海绵状脑病 英语： Bovine spongiform encephalopathy ，缩写：BSE ）传播是因为他们用病牲做饲料，大量含病原体的饲料喂给牲畜，大量牲畜患病。时代具有局限性，他们当时并没有意识到朊毒体，也没有意识到他们对饲料的处理方式不能灭“活”病原体。 库鲁病（Kuru disease）传播是因为当地人有吃逝者的习俗，有纪录片可以看看。该病名称即是由该部落语言“ kuria ”（或“ guria ”，颤抖）而来。一些逝者本身就有海绵状脑，患病。当地人吃了病患而患病，库鲁病是通过食物传播的。 克罗伊茨费尔特-雅各布病（英语： Creutzfeldt-Jakob disease ，缩写：CJD ），或称克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、库雅氏症、库贾氏症、克雅氏症、克雅氏病，是一种发生在人类身上的传染性海绵状脑病，分为普通和变种两个品种。其致病因子被认定为是朊毒体。 散发性克-雅二氏病（ sCJD ），占人类克-雅二氏病的大部分。传染途径未知。 医源性克-雅二氏病（ iCJD ），因执行医疗行为时意外接触受感染的组织、激素、血液、手术器具而患病。克-雅二氏病可以通过体液传播，但日常社交接触如握手、拥抱等则不会传染此症。（建议不要轻易接触患者，患者也不要轻易接触别人，以免发生意外。） 家族性克-雅二氏病（ fCJD ），因遗传性的PRNP基因突变患病，具有遗传性。 变异型克-雅二氏病（ vCJD ），因食用感染狂牛病（BSE）的肉类食品患病，朊毒体从其他动物身上移动到人类身上的。 格斯特曼综合征（英语： Gerstmann–Sträussler–Scheinker syndrome ，简称GSS ），因遗传性的 PRNP 基因突变患病。它是完全可遗传的，并且在全世界只有少数几个家庭中发现。由于人类朊病毒蛋白 PRNP 的致病作用，它被归类为传染性海绵状脑病 ( TSE ) 。家族性病例与常染色体显性遗传有关。 致死性家族失眠症（ Fatal familial insomnia ，缩写为 FFI ），因遗传性的 PRNP 基因突变患病。他是一种罕见的家族性体染色体显性遗传疾病，由朊毒体（prion）引起。 要解答朊毒体是不是病毒（ virus ）的问题，首先要先明确病毒的定义。 病毒是由遗传物质（核酸分子DNA或RNA）与保护性外壳（蛋白质）构成的，有的病毒除了核酸和外壳蛋白外，最外面还有一层包膜，由磷脂双分子组成，膜中常包被糖蛋白。 人民教育出版社《生物学 八年级 上册》第90页：病毒的结构简单，由蛋白质外壳和内部的遗传物质组成，没有细胞结构（图5-59）。 人教版高中生物教科书里是没有“朊毒体”的，但考试题目可能出现“朊毒体”。我高中生物老师就提醒过，朊病毒的名字里虽然带病毒二字，但他不是病毒。高中也会考病毒的构成，什么病毒是由遗传物质（填空）或（填空）和（填空）外壳组成的。朊毒体只有蛋白质，没有遗传物质，他不具备病毒结构。 病毒是可以变异的，然后被环境筛选，最后演化成新病毒。 2019 新型冠状病毒就是例子，他有很多个记录在案的变种，遗传和变异是病毒的特点。朊病毒蛋白是 PrP→PrP 的“自他复制” ，朊毒体虽然会变异，但是没有遗传，朊毒体的复制不会把自己的部分遗传给下一代。朊有病毒遗传的特性。 综上所述，朊毒体不是真正的病毒。 况且现在学术界普遍将朊毒体归类为亚病毒（ subvirus ）。朊病毒、类病毒与病毒一样都不含细胞结构，现代病毒学家根据这类非细胞生物含有的化学成分将其分为病毒和亚病毒两大类。亚病毒是除病毒以外的非细胞结构生物，比如说类病毒（ viroid ）或者朊病毒（ prion ），他们可以归类为亚病毒。居然把朊毒体归类为亚病毒，那么就间接地表达了朊毒体不是病毒。 有说法称人身上本身就有一定数量的朊毒体，虽然其含量不足以致病，但是食用正常人可能导致朊毒体堆积致病。 但问题是朊毒体能否在这种情况下堆积还是个问题，好似同时给水箱加水和放水时水箱水含量的问题。 可以了解一下人科除智人以外的物种，尼安德特人的时间范围就比较长（有研究者提出的时间范围从31.5-80万年前不等）。在历史上我们智人也有很多大规模的同类相食，但是智人依然存在。 理论上，用某种方法解决朊毒体疾病发病时间长的问题，可以将其作为武器。朊毒体可能成为一种难以检测和净化的战争武器。 图片来源于互联网。